阴蒂肥大

1、病理性阴蒂肥大

（1）激素水平异常

激素水平异常所致的阴蒂肥大常常合并不同程度的男性化表现，其原因是患儿出生前或出生后暴露于雄激素过多的环境。具体病因为：

①先天性肾上腺皮质增生症（CAH），皮质激素合成中羟化酶缺乏，导致雄激素合成增多。

②母亲孕期罹患可导致男性化的肿瘤，如卵巢睾丸母细胞瘤、肾上腺良性肿瘤或黄体瘤等。

③母亲孕期使用雄激素类药物。

④患儿罹患肾上腺肿瘤，常伴有高血压、库欣综合征表现。

（2）非激素水平异常

非激素水平异常所致的阴蒂肥大需考虑到染色体异常导致的先天性卵巢发育不全综合征（Turner综合征）、真两性畸形及阴蒂神经纤维瘤病。此外，反复地、长时间地自我手淫或是性配偶经常刺激阴蒂也可造成阴蒂肥大。

2、单纯性阴蒂肥大

目前仅有2例报道，患儿均无染色体或性激素等异常。

先天性肾上腺皮质增生症、卵巢睾丸母细胞瘤、黄体瘤、高血压、库欣综合征、先天性卵巢发育不全综合征、真两性畸形、阴蒂神经纤维瘤病等。

1、女性外生殖器异常明显，阴蒂可增大似男性阴茎；

2、伴长期月经稀少、闭经、不孕；

3、伴有乳房萎缩、毛发增多、声音变粗等男性化表现；

4、出现其他持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、注意个人卫生，保持外阴清洁。就诊需避开月经期。

2、就医时最好穿宽松的裤子或裙子，方便医生做妇科检查。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、针对小儿阴蒂肥大，医生可能会询问以下问题：

（1）您的孩子是什么时候出现阴蒂肥大的？随着时间的推移，有加重吗？

（2）您孩子的阴蒂肥大是突然发生的还是缓慢出现的？

（3）您的孩子是否伴有阴道与尿道相通、阴蒂疼痛？其他外生殖器有异常吗？

（4）您在怀孕时是否患有可导致男性化的肿瘤，比如卵巢睾丸母细胞瘤、肾上腺良性肿瘤或黄体瘤？

（5）您在怀孕期间是否使用过雄激素类药物？

（6）您的孩子近期有被诊断为肾上腺肿瘤、先天性卵巢发育不全综合征（Turner综合征）、真两性畸形吗？

（7）您是否带孩子到过其他医院就诊？做过哪些检查、治疗？

2、针对青春期及成年女性的阴蒂肥大，医生可能会询问以下问题：

（1）您从发现阴蒂肥大到现在有多长时间了？

（2）您会用什么词语来形容阴蒂肥大的程度？是否有加重倾向？

（3）您是否伴有毛发增多、声音变粗等男性化表现？是否影响日常生活？

（4）您今年多大？月经是否来潮？平时月经规律吗？有性生活吗？是否已经生育？

（5）您是否有肾上腺肿瘤的病史？

（6）您是否长期应用雄激素类药物？

（7）您有外阴炎、阴道炎等妇科病吗？

（8）您在别的医院做过什么检查吗？检查结果是什么？是否接受过治疗？治疗效果如何？

1、我/我的孩子出现阴蒂肥大的原因有哪些？最可能的原因是什么？

2、我/我的孩子需要做哪些检查？

3、严重吗？影响怀孕吗？是否需要住院？

4、必须要做整形手术吗？手术有风险吗？

5、除了手术外，还有其他治疗方法吗？

6、我/我的孩子还有其他疾病，这会影响治疗吗？

7、日常中可以采取什么措施来配合治疗？需要注意什么？

8、是否需要复查？多久复查一次？

1、激素水平检查

阴蒂肥大患者应进行激素水平检查，可进行初步判断。

2、性染色体检查

对于真两性畸形的诊断意义比较大。

腹腔镜检查对诊断真两性畸形非常重要，明确两性性腺并存可以确诊为真两性畸形。

1、先天性肾上腺皮质增生症

本病多见于小儿，症状主要表现为男性化和失盐，同时可出现食欲减退、嗜睡、呕吐，女性患者外生殖器异常明显，阴蒂可增大似男性阴茎，阴道与尿道相通，表现为尿道阴道瘘，患者肌肉发达、生长较迅速、骨龄和骨骺提前融合，发育年龄不出现女性青春期变化，如无月经。

2、卵巢睾丸母细胞瘤

多见于20～40岁的女性，首先表现为月经稀少、闭经，常常伴有乳房和子宫萎缩，继之出现男性化，如毛发增多、声音变粗、面部痤疮和阴蒂肥大。

3、真两性畸形

患者外生殖器为两性畸形，常表现为小阴茎或阴蒂肥大伴尿道下裂。大多数患者一侧为卵睾，对侧为卵巢或睾丸，卵巢多在左侧，睾丸或卵睾多在右侧，可位于睾丸下降途径的任何地方。

阴蒂肥大可由多种原因引起，可在诊断明确的情况下，针对病因进行相应的治疗。除积极治疗原发疾病外，还可对肥大的阴蒂进行手术整形，手术方式包括阴蒂全部或部分切除，阴蒂隐藏术和保留阴蒂背侧血管神经束、阴蒂头退缩成形术。手术的最佳时机在3~6岁。

1、阴蒂全部或部分切除

阴蒂大部分切除留少许阴蒂根部、残端直接缝合及阴蒂脚的整个阴蒂海绵体全部切除。术后阴蒂性刺激反应敏感度明显降低，明显影响性功能。

2、阴蒂隐藏术

此术式的主要步骤是去除多余阴蒂包皮、折叠阴蒂海绵体，将折叠后阴蒂海绵体隐藏固定于耻骨联合下方，修剪阴蒂头周围组织或楔形切除阴蒂头中间部分组织，缩小阴蒂头至正常大小。阴蒂隐藏术由于不干扰阴蒂本身，可保留阴蒂头的感觉功能，相对符合生理学特点，是其一大优点。但阴蒂海绵体本身有勃起功能，将之隐藏固定于一局限性区域，外阴部易出现一突起，且性兴奋时阴蒂海绵体的勃起功能受限，特别是折叠固定后阴蒂海绵体的勃起功能受限更明显，易产生痛感。如阴蒂肥大明显，体积过大，则隐藏较为困难，术后外形改善不明显，此术式亦不适用。

3、保留阴蒂背侧血管神经束、阴蒂头退缩成形术

此种术式较前述几种术式无论在外形上或功能上都有较大改进，切除了肥大的阴蒂干，使阴蒂体积明显缩小，形态更趋正常；多余的阴蒂包皮用于重建小阴唇，使外阴的形态更趋女性化；保留的阴蒂头有血管神经束支配，阴蒂头不致缺血坏死并保留有感觉功能；阴蒂头处于阴道口上方的位置，对于引起性高潮十分重要。