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黑色尿

黑色尿(alcaptonuria)又称暗褐色尿,比较少见。少数患者服用左旋多巴、甲酚、苯肼等后,会引起排黑尿,停药后即会消失。此外,酚中毒也会表现为黑色尿。

英文名称

alcaptonuria

其它名称

暗褐色尿

主要病因

尿黑酸症、恶性黑色素瘤、某些药物中毒、血管内溶血

常见症状

尿液呈黑色、畏寒、发热

检查项目

体格检查、血常规、尿黑酸检查、脑脊液检查、骨髓涂片检查、组织病理学检查

发病部位

全身

就诊科室

肾内科、泌尿外科

流行病学

好发人群

无特发人群

症状

典型表现

临床主要表现是排出的尿液呈黑色,不同原因的黑尿常会伴有不同的症状:

1、黑尿伴反复畏寒发热

常见于疟疾、黑尿热等。

2、黑尿伴肌无力

多见于阵发性肌红蛋白尿等。

3、黑尿伴接触酚

可见于酚中毒等。

原因

总述

临床上多种原因可以引起黑色尿,如尿黑酸症、恶性黑色素瘤、某些药物中毒、血管内溶血等。这些因素导致患者出现黑色尿症状的机制也有一定的差异。

症状起因

1、尿黑酸症

尿黑酸症一常染色体隐性遗传性疾病,由于体内缺乏尿黑酸氧化酶,以致尿黑酸不能代谢为乙酰乙酸,从尿中排出,而产生此征。约半数黑酸尿的病人到中年后,因长期尿黑酸累积于组织中,发展成为褐黄病,临床表现除此征外,尚有棕黄色皮肤色素沉着、面部皮肤呈淡褐色或棕色、两颊部颜色尤深且呈蝶状、蓝灰色耳廓、巩膜黑斑、常并发骨关节炎。

2、恶性黑色素瘤

黑色素瘤产生黑色素过多,在肝脏,黑色素被还原为黑色素原。如果大量黑色素原从尿中排出体外,经氧化后再次成为黑色素,就会产生黑色尿。

3、某些毒物中毒

苯胺、萘、酚、亚硝酸盐等中毒时,病人尿液可呈黑色。除有明确的中毒史外,临床上多表现有头痛、眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、惊厥、昏迷等。病人血、尿、呕吐物中可分析出有关毒物。

4、血管内溶血

急性血管内溶血患者,尤其是恶性疟疾患者,也可出现黑色尿。在医学上称黑尿热,是恶性疟疾最严重的并发症之一。由于并发急性溶血,这种病人的血浆中有大量的游离氧、血红蛋白,随尿大量排出而造成尿呈暗红或黑色。除黑色尿外,主要表现为急起寒战、高热、腰痛、进行性贫血和黄痘,尿量骤减。

常见疾病

酚中毒、恶性黑色素瘤、恶性疟疾、黑尿病、急性血管内溶血等。

就医

急诊(120)指征

1、疟疾疫区停留史,出现寒战、高热、贫血、头痛、抽搐、昏迷、无尿等;

2、有毒物接触史,出现头晕、呼吸困难等疑似中毒表现;

3、出现其他危及生命的病症。

排黑色尿,伴以上情况须及时急诊处理,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、反复排黑色尿;

2、伴皮肤色素沉着;

3、伴皮肤出现异常的黑色痣体、瘤体;

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、黑色尿伴有高热、剧烈呕吐、惊厥甚至昏迷等,请及时到急诊科就医咨询。

2、病情平稳的排黑尿者,及时到肾内科、泌尿外科就诊。

3、如果怀疑皮肤恶性黑素瘤引起者,可到皮肤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、针对黑色尿,可能需要做尿液检查。女性应避开月经期,男性就诊前应翻开包皮清洗干净,检查当天不要有性生活也不要手淫。

3、就诊前尽量整理好既往病史、治疗情况等,方便医生问诊。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您的黑色尿是什么时候出现的?是间歇性还是持续性的?

2、您的黑色尿量多吗?

3、除了黑色尿外,您还有其他不适吗?

4、您的亲属中是否有类似的情况?

5、您既往有被诊断为黑酸尿、褐黄病、恶性黑色素瘤吗?

6、您最近有吃过什么药物吗?是否接触过苯胺、萘、酚、亚硝酸盐等毒物?

7、您近期有进入过流行区吗?

8、来本院之前您是否进行过治疗?

患者可以问医生哪些问题

1、我为什么会出现黑色尿?

2、我还会出现更加严重的症状吗?

3、我需要做哪些检查?

4、我的情况严重吗?需要住院吗?

5、我现在需要哪些治疗方法?能治好吗?

6、这些治疗方法有风险吗?

7、我还有其他疾病,这会对治疗效果有影响吗?

8、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

9、日常生活中我该注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

检查

预计检查

医生首先会对患者进行体格检查,初步了解病情,随后根据患者的具体情况选择进行血常规、尿黑酸检查、脑脊液检查、骨髓涂片检查,必要时可进行组织病理学检查,以便于明确具体的病因。

体格检查

医生通常会拍打患者腹部和背部,检查膀胱和肾脏区域是否有疼痛或压痛;触诊脾脏、肝脏是否肿大;测量体温是否升高等。

实验室检查

1、血常规

白细胞、中性粒细胞计数增高有助于诊断感染性疾病。

2、尿黑酸检查

将尿液静置或碱化后变黑,加斑氏试剂变棕色,可诊断为尿黑酸尿症。

3、脑脊液检查

通过物理学、化学、细胞学等方法对脑脊液进行检验。脑脊液压力增高,为恶性疟疾的诊断提供依据。

4、骨髓涂片

骨髓涂片发现疟原虫有助于恶性疟疾的诊断。

病理检查

组织病理学检查可明确肿瘤的性质、分类及分级,明确肿瘤的大小、范围、浸润程度及与周围组织器官的关系等,为恶性黑色素瘤确定诊断甚至分期的最终标准。

诊断

诊断原则

根据详细病史、黑色尿的典型的临床表现及伴发症状,结合相关检查即可作出明确诊断。医生在诊断的同时常需要排查患者是否有酚中毒、恶性黑色素瘤、恶性疟疾、黑尿病、急性血管内溶血等疾病。

鉴别诊断

与其他颜色异常的尿液相鉴别:

1、血红蛋白尿

新鲜的血红蛋白尿呈粉红色、红色或红葡萄酒色,其颜色取决于尿液pH值、血红蛋白浓度及尿液放置时间长短。尿液久置后可使血红蛋白还原,酸性尿液中的血红蛋白呈棕黑色,碱性尿呈鲜红色。尿液镜检可鉴别。

2、肌红蛋白尿

肌红蛋白溶于硫酸铵,而血红蛋白不溶,因此,若加硫酸铵于尿中,形成异常色素沉淀者为血红蛋白尿,无沉淀为肌红蛋白尿;肌红蛋白与血红蛋白分子量及等电点不同,故可用蛋白电泳加以区别。肌红蛋白尿有肌肉症状,而无血管内溶血表现,血红蛋白尿则恰恰相反。

3、卟啉尿

此尿可呈暗红色或葡萄酒色,联苯胺试验阴性,尿卟胆原试验阳性。引起症状性卟啉尿的疾病有肝脏病(如肝硬化、肝癌、活动性肝炎等),血液病(如溶血性贫血、恶性贫血、再生障碍性贫血、白血病、红细胞增多症、血色病、淋巴网状细胞肉瘤等),化学药物中毒(如铅、砷、硒、磷、双苯骈葱、磺胺、甲苯磺丁脲、巴比妥类、甲丙氨酯、氯氮草、格鲁米特、苯妥英钠、麦角衍生物、氯霉素等),糙皮病、高热等。

4、黑酸尿

本病罕见。尿液长期暴露于空气中颜色变黑,提示本病。原因由于尿中有尿黑酸存在。尿黑酸的存在可加碱证明:取患者新鲜尿液20ml,加入10%氢氧化钠溶液10滴,如有尿黑酸存在,尿液于30秒钟内逐渐由黄色变成深黄色再变成红色,最后变为黑色。尿黑酸长期集聚于身体各器官中,可引起褐黄病。黑色尿、皮肤棕黄色色素沉着、关节炎,是褐黄病独特的三联征。

治疗

预计治疗

黑色尿的治疗首先需要明确诊断,找到病因,然后针对引起黑色尿的原发病进行治疗。医生对于就诊的患者,会根据其实际的情况进行药物等治疗。

治疗方法

1、恶性黑色素瘤

对早期未转移的损害应手术切除,应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围,如果是指(趾)恶性黑素瘤,可采用截指(趾)术。应切除受累淋巴结,但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗和放射治疗。生物化学治疗和分子靶向治疗具有很大的前景。

2、恶性疟疾

如果临床确诊或高度怀疑为疟疾,在检查呼吸道和称体重后,应开始抗疟疾治疗。如果存在或不能排除低血糖,应按低血糖治疗,同时监测血糖,及时发现和纠正低血糖;如果存在呼吸窘迫或低血氧,应给予吸氧;如果脱水应及时补液。确诊或高度怀疑为重症疟疾,应将患者转入ICU。

3、亚硝酸盐中毒

轻症病例无需特殊处理,嘱其休息、大量饮水后一般可自行恢复。对中毒时间不长的,可用1:5000高锰酸钾液洗胃,导泻并灌肠,经上述处理后病情仍不缓解的要及时送往医院。

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