铅管样强直

铅管样强直的特征是在关节活动范围内存在持续的、始终如一的阻力感。帕金森病患者的肌张力常表现出有阻力和无阻力反复交替出现的情况，被称为齿轮样僵硬。

帕金森病、多系统萎缩、进行性核上性麻痹、脑动脉硬化等。

1、关节活动范围内存在持续的、始终如一的阻力感；

2、在安静状态或全身肌肉放松时出现震颤，患者的手、手臂、腿等均可受到影响；

3、伴有运动迟缓，各种随意动作减少、缓慢、笨拙等症状；

4、伴有皮肤感觉障碍；

5、伴有嗜睡、睡眠时行为异常等；

6、伴有认知能力下降，日常生活能力下降，

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况均须及时就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行血液检查。就诊前一天应清淡饮食，就诊当天早晨需空腹或禁食6小时以上，以免影响化验结果。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的症状何时开始？随着时间的推移，症状有加重吗？

2、症状是如何进展的？

3、您的症状是偶尔出现的还是持续存在？

4、身体哪些部位受到影响？

5、您的症状在什么情况下出现？

6、您是否存在症状加重或减轻的相关因素？

7、除铅管样强直外，您是否还有其他症状和体征，例如静止性震颤、动作迟缓、姿势平衡障碍？

8、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

9、您既往有过帕金森病吗？

10、您既往手术过吗？若手术过，是什么原因？

11、您是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？

12、服用过哪些药物，效果怎么样？

13、您的亲属是否确诊过类似疾病？

1、我的症状最可能的原因是什么？是否还有其他可能的原因？

2、我需要做哪些检查？

3、推荐采用什么方案进行治疗？

4、这些治疗方法有任何风险吗？

5、治疗效果怎么样？

6、治疗有哪些需要注意的事项？

7、我的病情严重吗，会不会越来越差？

8、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

10、回家后应该怎么护理？

11、我应该在饮食、运动和日常生活中注意什么？

12、我需要复查吗？多久一次？

医生首先对患者进行体格检查，初步了解病情。然后可能建议患者做脑电图、SPECT或PET检查，以除外除外引起铅管样强直的其他器质性疾病。必要时，还可做生化检查、基因检测等。

1、生化检查

应用高效液相色谱（HPLC）和高效液相色谱-电化学法（HPLC-EC）检测患者尿液及脑脊液中高香草酸（HVA）含量降低，放免法检测脑脊液中生长抑素含量降低。

2、基因检测

对于少数家族行PD患者，采用DNA印迹技术、PCR、DNA序列分析可发现基因突变。

1、单光子发射计算机断层显像（SPECT）

可以通过多巴胺受体功能显像或多巴胺转运蛋白功能显像协助诊治帕金森病。

2、正电子发射计算机断层显像（PET）

可以通过18F-dopa透过血脑屏障来协助诊断及检测一些治疗的疗效。

1、脑电图

对区别脑器质性或功能性病变、弥漫性或局限性损害有重要意义。

2、嗅觉检查

大多数帕金森患者存在嗅觉减退的表现。

根据详细病史、铅管样强直的典型临床表现，结合血常规、脑脊液检查、CT、磁共振成像、PET、脑电图等相关辅助检查可明确诊断。帕金森病的主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、认知或精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍等。静止性震颤为帕金森病的主要症状之一，常为首发表现。根据隐袭起病、逐渐进展的特点，单侧受累进而发展至对侧，表现为静止性震颤和行动迟缓，排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。常规血、脑脊液检查多无异常，头CT、MRI也无特征性改变，嗅觉检查多可发现患者存在嗅觉减退。

1、症状鉴别

（1）肌强直：表现为主动肌和拮抗肌的张力均增加，其特点为铅管样强直，合并震颤者为齿轮样强直。

（2）运动迟缓：表现为各种随意动作减少、缓慢、笨拙。

（3）姿势步态不稳：表现为平衡功能减退、姿势反射消失，导致姿势步态不稳。

2、疾病鉴别

（1）Parkinson病：本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高，在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”，如患者合并有震颤，则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，即“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎，眼肌肌强直表现眼球运动减慢，出现注视运动“黏稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头与躯干前变，上肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌指关节屈曲、拇指内收，下肢轻度内收，膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。

（2）Huntington舞蹈病：肌张力多为正常，但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状，而舞蹈症状甚微或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。

（3）先天性肌强直症：又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高，静止时肌张力正常。此病的肌张力增高，肌强直收缩见于运动之初，当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感，似胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直收缩时更为明显。

（4）僵人综合征：为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显，外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重，肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

（5）破伤风：早期局部肌张力增高，常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩，同时伴有颈肌强直，继之面肌痉挛；口角向外牵引，鼻翼上缩，眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情的发展引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张，屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张，患者的体位似胎儿的宫内位：头前屈、膝与腭紧贴，肘靠近臀部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲，谓之侧弓反张，头肩向一侧倾斜，该侧肩下垂，身体弯似月牙形。

1、药物治疗

药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段，左旋多巴制剂是目前最有效的药物。

2、手术治疗

手术治疗是药物治疗的一种有效补充，若药物治疗无效者，可考虑手术治疗。

3、其他

康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。