肢端发绀

青春期女性

肢体下垂部位及指趾末端青紫并伴皮温下降，可伴脉搏减弱、肢体疼痛。

根据病因可将肢端发绀分为原发性和继发性两种。其中原发性肢端发绀的起因不明，而引起继发性肢端发绀的常见原因有局部血流障碍、心肺疾病、胶原性疾病、血液病或长时间接触寒冷等。

1、原发性肢端发绀

即肢端发绀症，病因不明，推测皮肤青紫是末梢细、小动脉对寒冷反应过度，发生痉挛，导致血流减慢、毛细血管和乳头下静脉丛继发性扩张、淤血所致。

2、继发性肢端发绀

（1）局部血流障碍

雷诺病、血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症、动脉栓塞等。

（2）心肺疾病

低氧血症、慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、右房室瓣疾患等。

（3）胶原性疾病

系统性红斑狼疮、硬皮症、皮肌炎、结节性动脉炎等。

（4）血液病

真性红细胞增多症、冷球蛋白血症、冷凝集素综合征等。

（5）其他

与丙咪嗪、干扰素、砷等药物毒物中毒有关。

肢端发绀症、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肺动脉高压、植物神经功能紊乱等。

1、肢端持续或反复发紫；

2、伴肢端疼痛、感觉异常；

3、单侧肢端发紫，伴肢体痛、发凉、脉搏减弱、间歇性跛行，常见于血管病变；

4、伴反复出现口唇发紫、胸痛、呼吸费力等；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、疑似肢体血管疾病，应于血管外科就医咨询。

2、疑似心肺疾病导致者，应及时于心血管内科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您这种情况出现多久了？

2、您发绀的部位会感到疼痛吗？

3、您还有其他不适吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有心肺方面的疾患吗？

8、您有被诊断过雷诺病吗？

9、您有在服用什么药物吗？

1、我为什么会出现肢端发绀？

2、我的情况严重么？需要治疗吗？

3、我需要如何治疗？需要住院么？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、还会复发吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我需要做什么检查？

8、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

9、回家后我该怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？

医生会先进行体格检查，初步了解情况，医生还会建议做血常规、自身免疫抗体、肝功能、肾功能检查、冷凝集素试验、动脉造影、彩色超声多普勒检查、CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）、胸部X线、心电图、肺功能测定、肢体抬高试验和行走试验，以明确诊断。

肢端青紫程度及随温度变化情况，足背动脉、胫后动脉、腘动脉、尺桡动脉等搏动情况。

1、血常规

了解是否存在贫血。

2、自身免疫抗体

自身免疫性疾病的检测。

3、肝功能、肾功能检查

了解肝、肾功能情况。

4、冷凝集素试验

有助于冷凝集素综合征的诊断。

1、动脉造影

了解患肢动脉的阻塞部位、范围和程度，以及侧支循环建立的情况。

2、彩色超声多普勒检查

直接检出血管的狭窄程度和动脉粥样斑块的病变状况。

3、CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）

了解闭塞部位、范围，下游远侧动脉是否通畅、侧支循环情况。

4、胸部X线

有助于肺动脉高压征的检出。

1、心电图

了解心脏病变。

2、肺功能测定

气道和肺是否存在实质性病变。

3、肢体抬高试验和行走试验

协助诊断血栓闭塞性脉管炎。

根据病史、肢端发绀及伴发症状，结合相关检查诊断。如肢端发绀伴呼吸困难、胸痛、心绞痛、咯血，需警惕肺动脉高压；如在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫，需警惕雷诺病。

1、肺动脉高压

除肢端、口唇、耳廓发绀外，临床可表现为呼吸困难、胸痛、心绞痛、咯血、声音嘶哑、恶心、呕吐等。

2、动脉硬化闭塞症

早期症状为间歇性跛行，患肢发凉，皮肤苍白，动脉搏动减弱；中期症状加重，出现静息痛和皮肤营养障碍，皮肤发绀，动脉搏动消失；晚期发生肢端坏疽或溃疡。

3、雷诺病

在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。

4、肢端发绀症

当手足遇冷时呈暗红色或青紫色，或出现紫红色花斑，遇冷后受暖则色泽变化更明显，有时指（趾）变苍白，因肢端缺氧而失去知觉，有时耳轮及鼻尖可受累。此种表现可在遇寒冷后一过性发作，或持续整个冬季，患者常伴手足多汗、轻度感觉过敏、易生冻疮，也可伴发网状青班及红绀症，一般无疼痛和局部营养性改变、溃疡及坏死，无全身循环障碍。

5、冷球蛋白血症

可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状青斑、肢端血管痉挛、发绀等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。

6、红斑肢痛症

其特征是受累肢体对称性血管扩张、伴有阵发性疼痛。本病有特发性和继发性，后者继发于真性红细胞增多症和血小板增多的骨髓增生性疾病、高血压及红斑狼疮、高温和运动或肢体下垂等可诱发本病，发作的临界温度为32℃，高于36℃疼痛发作，低于32℃疼痛缓解。受累的手足发红或发绀、灼热，局部温度升高。尖锐剌痛、叮咬痛或抽搐痛，可持续数分钟至数小时。受累肢体动脉搏动通常正常。本病可持续数年，可致残废。

7、真性红细胞增多症

本病病因不明，起病隐袭。患者有头痛、乏力、耳鸣、眩晕、皮肤瘙痒、感觉异常、呼吸困难、视力障碍等多种症状，体检时可见多血质貌，面色砖红，黏膜、皮肤常有出血，肝、脾肿大。由于患者血液黏稠度增高，血流缓慢，口唇与肢端可有发绀。实验室检查红细胞、血红蛋白明显增高，血总量、血黏稠度增加，血小板计数正常或增多。

8、Raynaud病

国内称为肢端动脉痉挛症，病因不明，可能与寒冷、精神紧张有关，多见于青年女性，最常发生于手指，其次为足趾，偶可见于鼻尖或耳廓。发作期典型症状为皮肤出现三色变化：开始为小动脉收缩而引起局部贫血，患肢苍白，自觉刺痛与发凉；继而静脉被动性充血，局部发绀；再后小动脉重新扩张，局部出现红肿。症状为阵发性，每次持续数分钟至数十分钟不等，冬季加重，夏季减轻。病期久后，发作越来越频繁，间歇期越来越短，终至发生溃疡、坏疽。

通常原发性肢端发绀患者预后良好，只需注意患部保暖，一段时间后多可自行痊愈。而对于继发性肢端发绀，首先需明确症状起因，针对原发疾病进行治疗。

1、慢性阻塞性肺疾病

治疗包括稳定期治疗与急性加重期治疗。稳定期治疗方法包括使用支气管扩张剂、糖皮质激素、长期家庭氧疗；急性加重期需要吸氧、使用抗生素（如头孢菌素）、支气管扩张剂、祛痰药等治疗。

2、系统系红斑狼疮

目前尚不能根治，经过个体化的合理治疗可长期缓解。主要治疗方式为药物治疗，包括糖皮质激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）。

3、血栓闭塞性血管炎

治疗原则以防止病变进展，改善和增进下肢血液循环为主。治疗方式包括药物治疗和手术治疗，如使用抗血小板聚集与扩张血管药物、施行旁路转流术重建动脉血流通道等。

1、注意保暖，保持室内温度适宜，注意加减衣物。

2、经常锻炼，戒烟、避免饮茶和咖啡等。

用于缓解症状，常用药物如哌唑嗪、利血平、硝苯地平等。

哌唑嗪、利血平、硝苯地平

对于严重病例，可使用手术治疗，如交感神经切除术，但长期疗效不肯定。