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侧脑室增宽

侧脑室增宽(lateral ventricle broadening)是孕中晚期超声测量胎儿侧脑室体部宽度大于10mm的征象。侧脑室宽度测定是产前超声检查判断胎儿神经系统疾病及病变程度的标准方法。

英文名称

lateral ventricle broadening

主要病因

正常变异、结构畸形、颅内感染、颅内出血、遗传疾病

常见症状

超声测量胎儿侧脑室体部宽度大于10mm

检查项目

体格检查、超声检查、遗传病检测、TORCH病毒筛查、MRI检查

发病部位

头部,颅脑

就诊科室

产科

流行病学

流行病学
侧脑室增宽是产前超声检查最常见的胎儿颅内异常表现之一,其发生率约0.78%~2.2%。
传染性

症状

典型表现

1、分度

(1)轻度侧脑室增宽:侧脑室直径为10mm~12mm。而侧脑室直径<10mm被认为属正常生理范围。轻度侧脑室增宽的胎儿超过90%出生后评估正常。

(2)中度侧脑室增宽:侧脑室直径为12.1mm~15mm。中度增宽的胎儿发生其他异常的风险较轻度更高。

(3)孤立性轻-中度侧脑室增宽:指产前系统超声检查无其他异常发现的病例。约10%的孤立性轻-中度侧脑室增宽的胎儿为染色体异常,其中最多见的为21-三体综合征,孕期病毒感染特别是巨细胞病毒感染,晚孕时也常会导致孤立性侧脑室增宽及脑室旁混合回声等异常表现。

(4)重度脑室增宽:脑室宽度>15mm,也可称为脑积水,是脑脊液过多积聚于脑室系统中,侧脑室系统扩张,压力升高,超声检查时表现为脑室增宽。一般侧脑室三角区增宽达15mm认为脑室扩大,且越宽程度越重。如果三角区宽12~14mm,脉络丛占满脑室内大于50%时,一般认为正常。如脉络丛缩小并呈悬挂状态时,则认为有脑积水存在。

2、危害

胎儿期侧脑室增宽可导致出生后婴幼儿认知、语言和行为障碍。

原因

总述

导致侧脑室增宽的原因较多,常见病因有正常变异、结构畸形(如神经管缺陷、中脑导水管狭窄)、颅内感染、颅内出血、遗传疾病(最常见于21-三体综合征)。

症状起因

1、正常变异

若没有合并其他结构畸形,非整倍体筛查及基因诊断检测结果正常,则轻-中度侧脑室增宽有可能是脑室的正常变异。正常变异的概率随侧脑室扩张的程度增高而降低。但需注意的是妊娠期不能确定侧脑室增宽是孤立性的,只有出生后才能得出“正常变异”这一排除性的诊断。

2、结构畸形

(1)中枢神经系统畸形:胼胝体发育不全、Dandy-Walker畸形、神经管缺陷、中脑导水管狭窄等。

(2)占位性病变:如肿块或先天性肿瘤压迫中脑导水管也可导致脑室增宽。

(3)其他:极少数病例可分泌过多脑脊液导致脑室增宽(如神经系统肿瘤或脉络丛乳头状瘤)。大的孤立性脉络丛囊肿可引起暂时性的脑室增宽。

3、颅内感染

胎儿颅内感染可能引起脑室管膜内壁和蛛网膜下腔的炎症,继而造成脑脊液增多或脑脊液循环的机械性阻塞,导致侧脑室增宽。某些感染也可能导致脑组织萎缩继发出现侧脑室增宽。主要病原体有水痘病毒、细小病毒B19、单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、梅毒螺旋体、弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、寨卡病毒和淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒等。

4、颅内出血

颅内出血部分为自发性,胎儿缺氧、免疫性血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、宫内感染、严重的胎儿生长受限(FGR)、双胎输血综合征(TTIS)等也可能引起胎儿脑室内出血。血肿压迫或凝血块堵塞均可能导致脑脊液引流障碍引起侧脑室增宽。

5、遗传疾病

(1)染色体核型异常:最常见的是21-三体综合征。

(2)基因突变:如L1综合征。

(3)其他:Walker-War-burg综合征、Bardet-Biedl综合征、Meckel综合征、Joubert综合征及hydro-lethalus综合征。这些疾病通常有重度脑室增宽的表现,同时也合并有其他的结构异常。

常见疾病

胼胝体发育不全、脉络丛乳头状瘤、21-三体综合征、免疫性血小板减少性紫癜等。

就医

门诊指征

孕中晚期超声测量胎儿侧脑室体部宽度大于10mm,须遵医嘱复查或进一步行染色体核型分析、TORCH病毒筛查、MRI(核磁共振)等检查以明确病因。

就诊科室

产科

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能需要暴露您身体的某个部位进行体格检查,穿易穿脱的衣裤,避免穿紧身或连体衣物,以免造成不便。

3、就诊前一天应清淡饮食。很多检查项目要求必须空腹,故就诊当天早晨需空腹,以免影响检查结果或影响医生判断。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您孕龄多少周了?

2、您什么时候检查出胎儿侧脑室增宽的?

3、脑室宽度是多少?

4、随着时间的推移,侧脑室的宽度是如何变化的?

5、胎儿是否存在其他异常?

6、您还做了哪些检查,检查结果是什么?

7、是否进行过染色体核型分析、TORCH病毒筛查?

8、既往做过核磁共振检查?检查结果显示什么?

9、您在孕期期有过感染性疾病吗?

10、您孕期服用过哪些药物?

11、孕早期是否接触有毒有害物品、放射性物质等?

12、您是否定期产检?

患者可以问医生哪些问题

1、出现这种现象的原因是什么?

2、孩子的发育会受到影响吗?

3、需要做哪些检查?

4、推进采用什么方法治疗?

5、有更好的方法吗?

6、能继续妊娠吗?

7、应该在饮食、运动和日常生活中注意什么?

8、是否需要长期监测病情?

9、需要复查吗?多久一次?

检查

预计检查
医生会通过超声检查来明确是否存在侧脑室增宽以及增宽的程度,并进行MRI(核磁共振)检查、TORCH病毒筛查、遗传病检测来进一步明确侧脑室增宽的原因。
实验室检查

1、TORCH病毒筛查

是妇女怀孕期生殖道感染的常规检查项目,巨细胞病毒IgM抗体阳性提示病人近期有巨细胞病毒感染,需进一步做相关检查以明确诊断。

2、遗传病检测

行诊断性检查(羊水穿刺)同时行染色体微阵列分析,有助于协助诊断由于染色体异常引起的遗传病,如21-三体综合征。

影像学检查

1、超声检查

如测量胎儿侧脑室体部宽度大于10mm,则可诊断为侧脑室增宽。

2、MRI(核磁共振)检查

可以协助除外中枢神经系统病。

诊断

诊断原则

B超检查发现侧脑室增宽即可做出诊断。医生会结合病史、遗传病检测、TORCH病毒筛查、MRI(核磁共振)等相关检查寻找或明确侧脑室增宽的原因。在病史中,医生通常会询问孕妇有无腹痛、发热等不适,既往生育史,之前是否有过胎儿侧脑室增宽的病史,家族中有无遗传病史,怀孕期间是否服用某些药物,是否接触过猫、狗等动物。

鉴别诊断

1、中脑导水管狭窄

B超可见侧脑室增宽和第三脑室扩大,但第四脑室不扩张,可看到扩张的近端中脑导水管。如脉络丛缩小并呈悬挂状态时,则认为有脑积水存在。

2、21-三体综合征

又称先天愚型或Down综合征,是由染色体异常(多了一条21号染色体)而导致的疾病。B超检查可发现孤立性轻度侧脑室增宽。通过对胎儿体细胞进行核型分析可明确诊断。

3、巨细胞病毒感染

孕妇多无症状或症状较轻,表现为发热、乏力、游走性关节酸病和肌痛、颈淋巴结炎、轻度肝炎和脾大,类似传染性单核细胞增多症。通过TORCH筛查可明确是否有巨细胞病毒感染,此外CT可发现胎儿脑室周围钙化。胎儿超声检查可见孤立性侧脑室增宽及脑室旁混合回声等异常表现。

治疗

预计治疗

侧脑室增宽的胎儿在出生前没有显著有效的治疗方法。医生会根据孕妇及胎儿的具体情况给出相应建议,如终止妊娠或及早在儿外科接受手术治疗。

治疗方法

1、如果胎儿合并其他部位结构异常或染色体异常,不建议孕妇继续妊娠。

2、单纯侧脑室增宽的胎儿出生后,应尽快再次检查明确诊断,并寻找病因。若仍存在明显脑室增宽,应及早在小儿外科做引流手术(脑室腹腔引流)。

预后

一般预后

侧脑室增宽的预后与其病因、合并的结构和(或)染色体异常、宫内感染、侧脑室增宽的程度及随时间的变化等多方面因素相关。

1、合并中枢神经系统畸形侧脑室增宽的预后

通常合并严重结构异常尤其是中枢神经系统异常者预后极差。胼胝体发育不良可合并染色体异常或其他部位畸形,预后差,单纯胼胝体发育不良者出生后可能出现某些神经系统功能缺失或某些神经/精神系统症状;Dandy-Walker畸形预后不良,出生后脑积水会加重,存活者常智力低下;Amold-Chiari畸形伴侧脑室增宽患儿可能存在智商低下或菱脑功能障碍。

2、合并其他异常侧脑室增宽的预后

合并染色体异常的侧脑室增宽预后视染色体异常情况而定,部分染色体异常病例可存在多发畸形,预后差;颅内感染及颅内出血引起的侧脑室增宽预后与其致病因素本身、神经系统受损部位和大小有关。胎儿脑实质出血预后差,脑室内出血预后相对较好,但仍可并发癫痫等疾病。中-重度侧脑室增宽合并其他畸形或染色体异常的几率更高,故预后较轻度侧脑室增宽更差。重度侧脑室增宽一部分死于宫内、一部分死于新生儿期,尤其X链锁遗传性侧脑室增宽与颅内感染导致的重度侧脑室增宽预后差,往往合并严重神经系统缺陷。

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