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舌咽神经痛

舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia)是一种非三叉神经痛的头面部疼痛性表现,局限于舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛。

英文名称

glossopharyngeal neuralgia

主要病因

原发性舌咽神经痛的病因并不十分明确,可能是神经脱鞘所致

常见症状

局限于舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛

检查项目

颅脑CT、MRI、3D-TOF-MRTA

发病部位

面部

就诊科室

神经内科

流行病学

流行病学

舌咽神经痛常见于成年人,最常见于50~70岁。据估计三叉神经痛的发生率是舌咽神经的70~100倍。

舌咽神经痛没有明显的性别差异。

症状

典型表现

疼痛为单侧的,左侧稍多(左右比为3:2),双侧疼痛仅占2%,通常是先后出现,而不是同时发生,位于咽后壁、扁桃体窝、舌根和外耳道深部,可向耳朵、下颌和齿龈放射。疼痛可以呈针刺、撕裂样,比三叉神经痛有更多的变化,可以是痒感、压迫感或者是烧灼感,不典型的多见。常由吞咽动作诱发,也可由咳嗽、咀嚼、喷嚏等诱发。突然发生,历时数秒至数分钟不等,消退也快。疼痛一般自然发生,丛集疼痛没有规律,可以数天、数周到数月,大多数病例有明显的发作期和静止期,有时静止期长达1年以上,但不会自愈。起病时发作间歇相对较长,随着病情的发展,发作次数增加,间歇时间逐渐缩短。每天发作次数从几次至几十次不等,甚至持续疼痛,约10%病例可伴有发作性心动过缓或心律紊乱、低血压、昏厥或抽搐,甚至心脏停搏(迷走神经性昏厥),约10%舌咽神经痛可合并三叉神经痛,出现相应临床表现。

原因

总述
原发性舌咽神经痛的病因目前仍不十分明确,可能是由于神经脱鞘所致。另外舌咽神经痛也可由恶性肿瘤、颅内舌咽神经受损等原因引起。
症状起因

1、神经脱髓鞘变

是原发性舌咽神经痛最可能的原因,即神经纤维的髓鞘(包被神经纤维的一层膜)脱失,从而使舌咽神经的传递信号的功能受到影响。

2、恶性肿瘤

如颅后窝肿瘤、上皮样瘤等可能会损伤颅内舌咽神经,导致舌咽神经痛。

3、颅内舌咽神经受损

局部感染、血管性疾病、舌咽神经变性等均也会引起舌咽神经受损,导致舌咽神经痛。

常见疾病

原发性舌咽神经痛、颅后窝肿瘤、上皮样瘤、桥小脑角肿瘤、鼻咽癌、茎突舌骨韧带骨化等。

就医

门诊指征

1、咽部、舌根、耳部阵发性疼痛,发作频率逐渐增加、程度越来越重,甚至出现持续性疼痛;

2、伴痒感、压迫感或烧灼感;

3、患者不敢说话、漱口和进食,影响日常生活;

4、伴面部麻木、张口困难、吞咽困难等;

5、合并有三叉神经痛,出现面部疼痛等;

6、伴心跳缓慢或心跳没有规律、低血压;

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

就诊科室
神经内科、神经外科、疼痛科
就医准备

1、患者在就诊前注意休息,不要过度劳累,以免加重病情。

2、患者在检查前几天尽量清淡饮食,不要吃辛辣刺激的食物,同时避免饮酒、熬夜等情况。

3、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您是从什么时候开始出现的咽部疼痛?随着时间的推移有加重吗?

2、您除了咽部疼痛以外还有什么其他的症状吗,如伴随面部的疼痛、低血压、抽搐?

3、您具体表现为什么样的疼痛?如针刺样、撕裂样?

4、您咽部的疼痛会向耳朵、下颌和齿龈放射吗?

5、您疼痛的间隔时间大概是多久?每次疼痛持续多长时间?

6、您的疼痛会由吞咽、咳嗽、咀嚼等动作诱发吗?

7、您既往有脑部外伤、脑部肿瘤、三叉神经痛吗?

8、您最近的生活工作顺利吗?压力大不大?

患者可以问医生哪些问题

1、我为什么会出现咽部疼痛?最可能的原因是什么?

2、我的症状严重吗?需要做哪些检查?

3、我需要住院吗?

4、我现在需要用怎样的手段治疗?能治愈吗?

5、这些治疗方法对我有什么风险吗?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后我应该注意什么?

8、如果需要吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

检查

预计检查
舌咽神经痛的患者在就诊时医生首先会对其予以体格检查,以初步明确患者的病情,随后患者可能需要进行影像学检查,这有利于指导后续的治疗方案以及评估手术风险。
体格检查
医生会通过体格检查查看患者是否有舌咽神经系统的异常,检查时患者首先要把嘴巴张开,然后医生会观察患者的两侧软腭高度是否一致,腭垂是否居中等,随后患者需要发出“啊”的一声,然后医生会观察患者的两侧软腭在发声时是否有力,腭垂是否偏斜等情况。若患者存在吞咽困难、饮水呛咳等症状,则提示患者可能有舌咽神经病变。
影像学检查
常用检查是颅脑CT和MRI,另外3D-TOF-MRTA可以显示舌咽神经和迷走神经后根与周围血管的关系,有助于正确选择治疗方案和完善术前准备。颅底扫描三维重建结合颅颈交界区磁共振扫描有助于发现颅后窝狭小、颅底畸形及颅颈畸形,帮助医生充分做好术前准备和评估手术风险。

诊断

诊断原则

主要通过临床表现来诊断。病史中询问疼痛的部位和性质,与饮食有无关系,疼痛是否向耳部放射。多嘱患者进食,观察诱发疼痛情况。三叉神经痛、口咽部或桥小脑角肿瘤和炎症引起的疼痛、耳源性或耳周等疾病造成的疼痛、Eagle综合征与其症状类似,需鉴别诊断。

鉴别诊断

1、三叉神经痛

舌咽神经痛的发病率是三叉神经痛的1%,舌咽神经痛不伴有多发性硬化。用表面麻醉剂(丁卡因等)溶液喷涂咽后壁可缓解疼痛,可以作为诊断性检查依据。

2、口咽部或桥小脑角肿瘤和炎症引起的疼痛

如主要是由于肿瘤刺激或浸润迷走神经或舌咽神经造成的,一般呈持续性,而舌咽神经痛常常为阵发性的。肿瘤引起疼痛常伴有神经系统的体征,并出现神经功能损害的表现。

3、耳源性或耳周等疾病造成的疼痛

如Ramsay Hunt综合征、外耳道炎和中耳炎、大疱性鼓膜炎、乳突炎、岩骨炎症、茎突过长、茎突韧带钙化等。这些疼痛均有耳部症状和体征,应与舌咽神经痛相区别。

4、Eagle综合征

咽喉一侧痛,可涉及面部和耳。常由茎突过长、茎突舌骨韧带钙化压迫颅外段的舌咽神经。临床表现和3DCT重建有助于鉴别诊断。

治疗

预计治疗
舌咽神经痛的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。一般药物治疗在发病初期可帮助患者缓解症状,使疼痛减轻,但多数患者药物治疗无效或过一段时间即可复发,因此手术治疗是本病的主要治疗方法,包括神经阻滞术、微血管减压术和封闭疗法等。
治疗方法

1、药物治疗

与三叉神经痛药物治疗相似,卡马西平和奥卡西平为一线用药,发病初期常能取得较满意的疗效,但随着疼痛加剧,药物常在数月或数年后逐渐失去效果。维生素B1、B12可作为神经营养辅助用药。

2、手术治疗

(1)神经阻滞术:方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗,此方法疼痛复发率高,术中须心电监测,患者有时可有心动过缓、心跳停搏等迷走神经反应,并常伴有面神经、迷走神经和颈内静脉损伤,可出现神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等并发症。

(2)微血管减压术:是目前最安全、有效的外科治疗方法,其治愈率可达到99%,多数患者手术后疼痛即可消失。

(3)封闭疗法:在相当于下颌角与乳突连线的中点,以10%普鲁卡因垂直注射于皮下,即可止痛,但维持时间短且很快复发。

相关药物
卡马西平、奥卡西平、普鲁卡因等

日常

护理原则

1、患者由于疼痛剧烈,发作频繁,往往不敢说话、漱口和进食,甚至出现厌世行为,故应耐心做好思想工作,消除患者紧张情绪,给予全流或半流饮食,鼓励患者争取在发作后的时间内多进饮食,以保证营养和增强体质。

2、由于不敢说话、漱口和进食,口腔卫生甚差,应给予生理盐水或口泰液漱口,加强口腔清洁,预防感染和溃疡等并发症。

3、发作时,为了减轻疼痛,患者常揉搓患侧面颊部,易导致该处皮肤的破溃和感染。因此要保持该处皮肤的清洁卫生,防止感染的发生。

4、注意观察疼痛的发作频率、发作时间和间隔期的长短,以便更好地作好饮食、口腔和皮肤的护理。

5、疼痛剧烈、频繁和入睡困难者,可酌情给予镇痛,安眠药或对症处理。

6、舌咽神经手术后,应注意患者有无并发角膜炎和周围性面瘫,因为手术游离血管过程中,易离断或触动压迫血管主神经根或脑桥的细小分支,而出现面部感觉减退,故应做好相应的护理。

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