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高草酸尿

高草酸尿(High oxalate urinary)是指尿液中草酸的排泄量高于正常范围。轻度高草酸尿约占50%,原因不明;中度高草酸尿少见,可发生于慢性肠炎或肠道短路者;重度高草酸尿见于原发性高草酸尿,是一种极罕见的常染色体隐性遗传病。

英文名称

High oxalate urinary

主要病因

代谢异常、泌尿系统疾病、消化系统疾病、维生素B6缺乏症、糖尿病、肠道短路术后

常见症状

尿草酸排除量增加、尿路结石

检查项目

尿草酸测定、血浆草酸测定、肝功能检查、维生素的测定、B超、X线、CT、造影

发病部位

其他

就诊科室

小儿科

症状

典型表现

高草酸尿主要表现为尿草酸排出量增加,一般无症状,多以原发病症状为主。重度高草酸尿见于原发性高草酸尿,除高草酸尿外,还会出现反复发作性尿路结石等。

原因

总述
高草酸尿主要与代谢异常、泌尿系统疾病、消化系统疾病、维生素B6缺乏症、糖尿病、肠道短路术后等因素有关。
症状起因

1、代谢异常

尿中80%的草酸是来自肝脏代谢的终产物(40%来自甘氨酸,40%来自维生素C);其余的草酸多来源于食物与盐类。

(1)维生素异常

维生素B6是乙醛酸转变为甘氨酸的辅酶,缺乏时草酸合成增加。维生素C过量,可能会诱发草酸的合成。

(2)镁的缺乏

镁不仅是一种结晶抑制因子,能够直接减缓磷酸钙结晶的生长和聚集,而且也是一种络合因子,能与尿中游离草酸结合成可溶性草酸镁,间接降低尿中草酸钙饱和度。

(3)蛋白质摄入过量

肉类蛋白富含嘌呤,摄入过多会使尿中尿酸排泄增加,引起高尿酸尿从而诱发草酸钙结晶沉淀,增加草酸合成。

(4)肠道吸收

肠道吸收草酸增加引起高草酸尿。

(5)遗传因素

基因突变引起的肝脏特异的丙氨酸乙醛酸氨基转移酶、乙醛酸或羟基丙酮酸还原酶缺失或功能异常等,使乙醛酸转化为草酸,形成高草酸尿。

2、疾病原因

(1)泌尿系统疾病

原发性高草酸尿症、尿石症(如尿路结石、肾结石)等可出现高草酸尿。

(2)消化系统疾病

克罗恩病、溃疡性结肠炎、肝硬化等可出现高草酸尿。

(3)其它疾病

维生素B6缺乏症、糖尿病、肠道短路术后等可出现高草酸尿。

常见疾病

原发性高草酸尿症、尿路结石、肾结石、克罗恩病、溃疡性结肠炎、肝硬化、维生素B6缺乏症、糖尿病等。

就医

门诊指征

尿液检查发现高草酸排泄量增高,或伴有以下情况,应及时就医咨询:

1、反复或持续出现尿频、尿急、尿痛、尿不尽等排尿障碍;

2、伴有尿液浑浊、肉眼血尿等尿液异常;

3、伴有腹痛、腹泻、恶心、呕吐等消化系统症状;

4、检查发现血清维生素B6含量低于正常;

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

主要根据相关原发疾病去不同的科室就诊治疗:

1、怀疑泌尿系统病变,可去泌尿外科或肾内科就诊。

2、怀疑胃肠、肝胆病变引起的消化系统疾病,可去消化内科或肝胆外科就诊。

3、若怀疑其他相关疾病,还可去相应科室就诊治疗。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腰腹部进行检查,着宽松的衣物,便于检查。

3、可能需要进行尿液检查,注意检查前避免剧烈运动和性生活,女性避开月经期,以免影响检查结果。

4、还可能需进行肝功能等检查,注意检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

7、可安排家属陪同就医。

8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您是何时发现高草酸尿症状的?随时间推移,症状有变化吗?

2、除高草酸尿,您是否还存在排尿异常、腹痛等不适?

3、您以前出现过高草酸尿症状吗?什么原因导致的?

4、您使用过药物缓解症状吗?什么药?

5、您近期饮食规律吗?有无过多食用肉类食物的情况?

6、您最近有过多补充维生素C情况吗?

7、您的亲属中有人存在高草酸尿症状或有遗传性肝脏病变吗?

8、您曾经或目前有肾结石、结肠炎、肝硬化等疾病吗?

9、您做过肠道手术吗?什么时候?

10、您平时吸烟吗?吸烟多久了,每天吸多少?

11、您平时经常喝酒或咖啡吗?

12、您是否患有高血压、糖尿病、心脏病等疾病?是否有服药进行控制?

患者可以问医生哪些问题

1、我出现高草酸尿的原因是什么?

2、我需要做哪些检查?

3、我的病情严重吗?能治好吗?

4、我现在需要什么治疗方法?要住院吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、如果药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

7、我还有其他疾病,会对我的治疗产生影响吗?

8、平时我要注意什么?回家后怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

检查

预计检查

医生会为患儿进行体格检查、尿草酸测定、血浆草酸测定、结石成份分析,为了进一步明确病因,有选择性的进行肝功能检查、维生素的测定、血常规及炎性标志物检测、B超、X线、CT及造影等检查。

体格检查

1、视诊

观察皮肤等有无异常,以判断有无营养不良、黄疸等。

2、触诊

检查腹部有无压痛、肝大等表现,以判断有无消化系统疾病,如肝硬化等。

实验室检查

1、尿草酸测定

正常的尿草酸含量<0.5mmol/(1.73m2·d),超出这个范围,即为高草酸尿。

2、血浆草酸测定

疾病早期肾功能正常时,血浆草酸浓度不升高,当肾小球滤过率(GFR)<60ml/(min·1.73m2)时,血浆草酸浓度开始升高,GFR<40ml/(min·1.73m2)时,血浆草酸浓度可迅速升至>30μmol/L(正常为1~6μmol/L)。

3、肝功能检查

主要用于排查肝功能异常,有助于肝硬化等肝脏疾病的诊断。

4、维生素的测定

目前常用的维生素检测方法有比色法、色谱法、荧光法、微生物法等。中国居民膳食维生素C日推荐摄入量为成人100mg,当每日应用维生素C超过500mg时,尿中草酸含量随之增高,超过4g时,可能会诱发草酸钙结石形成。中国居民膳食维生素B6日推荐摄入量为成人1.2mg,当摄入不足时可能会引发维生素B6缺乏症。

5、血常规及炎性标志物检测

血常规中白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及C反应蛋白等,主要用于辅助检查克罗恩病等慢性肠炎。

影像学检查

1、B超

B超主要用于检查结石的形态、位置;肝脏B超通过检查肝脏的形态,以进一步排查肝硬化等疾病。

2、X线

小肠X线钡餐和钡灌肠检查有助于诊断克罗恩病。

3、CT及造影

对泌尿系统CT及造影的检查,可以进一步明确结石形态与位置。小肠CT及造影有助于肠源性疾病的诊断。CT还可诊断肾髓质钙沉着症,而X线平片和B超则不能。

其他检查

结石成份分析有重要的诊断价值,操作简单。尿路结石中95%为单水草酸钙,还可包括单水草酸钙和脱水草酸钙。

诊断

诊断原则
一般来说经过实验室的检查,医生可做出初步的诊断。同时医生会结合其他的一些检查结果来判断是何种原因导致患者出现异常的,对病因进行准确诊断,以便于后续的治疗。
诊断依据

1、病史

如有原发性高草酸尿症、尿路结石、肾结石、维生素B6缺乏症等病史者出现高草酸尿的几率较大;有克罗恩病、肝硬化、糖尿病及肠短路手术史等病史的部分患者可能出现高草酸尿。

2、伴随症状

(1)疼痛、血尿等尿结石症状

见于原发性高草酸尿症、尿路结石、肾结石等。其中原发性高草酸尿症表现为反复发作的尿路结石。

(2)腹痛、腹泻、肠梗阻

见于克罗恩病、溃疡性结肠炎、肠道短路术后并发症等。

3、检查

主要是针对尿液的实验室检查,B超、X线、CT及造影等检查辅助诊断。

鉴别诊断

1、症状鉴别

需与高尿酸血症进行鉴别。高尿酸血症是一种常见的生化异常,由尿酸盐生成过量和(或)肾脏尿酸排泄减少,或两者共同存在而引起。临床上分为原发性和继发性两大类,前者多由先天性嘌呤代谢异常所致,常与肥胖、糖脂代谢紊乱、高血压、动脉硬化和冠心病等聚集发生有关,后者则由其他疾病、药物、膳食产品或毒素引起的尿酸盐生成过量或肾脏清除减少所致。少数病人可以发展为痛风,表现为急性关节炎、痛风肾和痛风石等临床症状与阳性体征。高尿酸尿可以诱发草酸钙结晶沉淀,增加草酸合成,并发高草酸尿。可通过尿草酸测定、血浆草酸测定、血尿酸测定、尿尿酸测定等实验室检查以及X线、CT等检查来鉴别诊断。日常饮食下,非同日两次空腹血尿酸水平>420μmol/L(7mg/dl)即可诊断为高尿酸血症。

2、疾病鉴别

(1)原发性高草酸尿症

原发性高草酸尿症是少见的以乙醛酸盐代谢障碍引起的内源性草酸过量为特点的常染色体隐性遗传病。其最重要的临床表现是反复发作的尿路结石、进行性加重的肾钙质沉积症及系统性草酸累积症。可通过AGXT基因分析以及肝脏穿刺活检加以鉴别。

(2)尿石症

尿石症是多种病理因素相互作用引起的泌尿系统内任何部位的结石病,包括肾结石、输尿管结石、膀胱结石和尿道结石。主要表现为疼痛、血尿,有时会出现排尿困难、尿潴留等。B超、CT等检查可帮助鉴别。尿石症影像学检查可见结石形成。

(3)维生素B6缺乏病

维生素B6缺乏病是由于维生素B6缺乏引起的一种综合征。临床上周围神经症状以四肢远端感觉丧失、无力和腱反射减低为特点,肢端烧灼样和痛性感觉障碍;中枢神经症状可表现为情绪抑郁、激越和意识混乱。也可有对称性皮炎、口角炎、尿道炎,贫血等症状。维生素测定可有助于鉴别,血清维生素B6含量低于20mmol/L可诊断为维生素B6缺乏病。

(4)克罗恩病

克罗恩病是一种肠壁全层受累,病变呈跳跃性的非特异性肉芽肿性炎症。主要表现为腹痛、腹泻、肠梗阻,伴有发热、营养障碍等肠外表现,患者可出现与胆酸代谢紊乱和水分丢失过多有关的高草酸尿。病程多迁延,反复发作。小肠X线钡餐和钡灌肠检查有助于鉴别诊断。

治疗

预计治疗
主要是针对病因进行治疗。临床上能够导致患者出现该异常现象的病因有很多,因此对于就诊的患者,医生会根据其实际情况给予药物、手术等治疗。
治疗方法

1、尿石症

(1)肾绞痛的治疗

①药物治疗:包括非甾体抗炎镇痛药物、阿片类镇痛药、解痉药等。

②外科治疗:当疼痛不能被药物缓解或结石直径大于6mm时,应考虑采取外科手术治疗。

③排石治疗:临床上绝大多数尿路结石可以通过微创的治疗方法将结石粉碎并排出体外,只有少数比较小的尿路结石可以选择药物排石。排石方法包括一般方法、中医中药、溶石疗法和中西医结合等方法。

(2)肾结石的治疗

常用的治疗方法包括体外震波碎石(ESWL)、经皮肾镜碎石取石术(PNL)、输尿管软镜,以及腹腔镜手术取石术与开放手术。

(3)膀胱和尿道结石的治疗

膀胱结石的治疗原则是取出结石、纠正结石形成的病因,治疗方法包括内腔镜手术、开放手术和ESWL。

(4)克罗恩病

本病尚无特殊治疗方法。无并发症时,支持疗法和对症治疗十分重要,可缓解有关症状。活动期宜卧床休息,给高营养、低渣饮食。药物治疗常用水杨酸类、肾上腺皮质激素和其他药物等。手术治疗用于完全性肠梗阻、肠瘘与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大出血,以及难以排除癌肿的患者。

3、维生素B6缺乏症

(1)一般治疗

改善饮食,给富有维生素B6饮食,如瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多,应鼓励多吃。

(2)补充维生素B6

肌内注射或静脉注射。症状好转后按轻症剂量口服。

预后

一般预后
经过积极治疗,症状可得到改善。

日常

护理原则

1、加强锻炼

建议适量运动,并控制体重。

2、大量饮水

研究表明大量饮水[2~3L/(m·24h)]可稀释草酸钙,避免过饱和,对于预防高草酸尿形成有积极的意义。同时应注意及时对腹泻、呕吐、发热的患者补充丢失的体液。

3、饮食护理

合理控制蛋白、脂肪、维生素C的摄入,限制摄入高草酸的食物,如肉类、菠菜、茶和巧克力等;高钙饮食,口服钙可结合肠道内的草酸,每餐补充钙300mg,可显著降低尿草酸钙含量。

4、监测护理

建议定期复查,对尿液钙和草酸盐应加以细致监测。

5、心理护理

保持健康积极的心态,避免消极恐慌。

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