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婴幼儿型青光眼

婴幼儿型青光眼( infantile glaucoma)又称先天性婴幼儿型青光眼,是一种先天性青光眼,常见于新生儿或婴幼儿时期,通常在3岁前发病,具有发病年龄小、病情发展快等特点,可能会导致失明和视力低下。典型的临床表现有畏光、流泪、眼睑痉挛,角膜增大、混浊或水肿,以及眼压增高等。

英文名称

infantile glaucoma

其它名称

先天性婴幼儿型青光眼

主要病因

病因不明

常见症状

畏光、流泪、眼睑痉挛

检查项目

眼压测量、裂隙灯检查、超声检查

发病部位

就诊科室

眼科

流行病学

好发人群
3岁前的婴幼儿

症状

典型表现
畏光、流泪、眼睑痉挛是三大特征性症状,主要是因高眼压引起角膜上皮水肿刺激所致。由于婴幼儿不能自我表达,常出现用手揉眼、烦躁、喜欢埋头等行为,严重时还可出现哭闹不止、不愿睁眼等情况。此外,眼压升高还常导致角膜增大、后弹力层破裂、外观呈毛玻璃样混浊或无光泽等。

原因

总述
目前婴幼儿型青光眼的病因尚未完全明确,可能与遗传或发育异常有关。
症状起因

1、遗传因素

青光眼有一定的遗传倾向,因此存在青光眼家族史的患儿发病率较正常婴幼儿高。

2、先天发育异常

胚胎发育过程中前房角、小梁网-Schlemm管系统等发育异常均可影响房水引流功能,从而使眼压升高引发青光眼。目前婴幼儿型青光眼的病理组织学显示存在房角结构发育异常。

常见疾病
婴幼儿型青光眼、原发性青光眼、发育异常

就医

门诊指征

1、婴幼儿出现频繁揉眼、流泪不止、埋头躲避光线、不愿睁眼等情况;

2、伴烦躁不安、哭闹不止等情绪异常;

3、伴婴幼儿长期眼睑痉挛;

4、观察婴幼儿眼睛发现眼球浑浊等异常;

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室
怀疑婴幼儿型青光眼者,可及时去眼科就诊。
就医准备

1、注意患儿眼部保护,避免强光刺激,防止加重不适。

2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、何时发现的患儿眼部不适症状?

2、这些症状先后的发生情况是怎样的?

3、患儿是否存在眼部外伤情况?

4、出现症状后有就医进行过检查吗?

5、做过哪些检查?结果如何?

6、患儿近期有使用药物进行治疗吗?什么药?

7、患儿有接受过其他治疗吗?治疗效果如何?

8、患儿的兄弟姐妹或其他亲属有人患先天性眼部疾病吗?

患者可以问医生哪些问题

家属常会询问以下问题:

1、孩子发生婴幼儿型青光眼的原因是什么?

2、孩子的病情严重吗?会影响视力吗?

3、孩子现在需要做哪些检查?

4、孩子需要何种治疗方法?要住院吗?

5、这些治疗有什么风险吗?

6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项有哪些?

7、若手术治疗,日常要如何进行护理?

8、需要复查吗?多久一次?

检查

预计检查
医生首先会对患儿进行眼部查体,之后根据情况可进行超声检查、眼压测量、裂隙灯检查等检查。
体格检查
根据患儿在自然光线、室内灯光及手电筒照射环境中的眼睛反应情况,断患儿畏光、流泪和眼睑痉挛的具体情况和严重程度。同时,还对角膜大小及清晰度、前房深度、虹膜、瞳孔等作出初步的印象判断。
影像学检查
通过超声检查可了解眼轴的长度变化,对证明青光眼有无进展也有一定帮助。
其他检查

1、眼压测量

可使用非接触眼压计进行测量,具有检查时间短、无需接触角膜等优点。根据测量的眼压可推测眼部病变的严重程度。婴幼儿型青光眼的眼压一般在30~50mmHg,也有高达80mmHg以上者。

2、裂隙灯检查

可进一步对角膜、结膜、虹膜、巩膜等进行检查,可更详细的观察眼睛局部结构的病变以及病变的发展情况。

3、其他

可通过检眼镜、眼底照相机等对眼底进行检查,了解眼底结构情况,如视盘的大小、形状、颜色及边界有无异常,是否存在病理凹陷;视网膜有无变性、裂孔、出血等;黄斑部及中心凹反射情况;视网膜血管有无异常等。

诊断

诊断原则
根据患儿的家族史、临床表现,结合各项检查结果,一般不难诊断。诊断时,应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。
鉴别诊断

1、大角膜

是一种少见的先天异常,双眼发病,90%见于男性,属性连锁隐性遗传。患者角膜透明,直径常为14~16mm,还可伴深前房、虹膜震颤、虹膜突以及屈光度异常,但房角正常,视功能无损害。大角膜有时可因眼前段增大,晶状体悬韧带脆弱断裂,发生晶状体半脱位,从而引起继发性青光眼。根据眼部特征表现及眼压等多种眼部检查结果,不难与婴幼儿型青光眼鉴别。

2、泪道阻塞

患儿常有泪溢表现,但无畏光症状,通常见于新生儿泪道发育不全。若继发新生儿泪囊炎,还可伴有眼部黏脓性分泌物,累及角膜时可有畏光和眼睑痉挛症状,检查角膜无扩大,压迫泪囊常有脓性分泌物溢出。通过裂隙灯、超声等检查,有助于与婴幼儿型青光眼进行鉴别。

3、角膜产钳伤

由于分娩难产时用产钳助产不当损伤眼球导致,可造成角膜后弹力层破裂而致角膜水肿,常为单眼,左眼多见于右眼,眼睑皮肤及眼眶周围组织也畅通是存在外伤情况。产钳伤引起的角膜后弹力层破裂终身存在,常为多发性、呈垂直或斜行条纹,且角膜水肿可持续一个月或以上,但角膜不扩大,眼压正常或偏低,视乳头正常。而婴幼儿型青光眼则表现为水平性或与角膜缘同心的后弹力层破裂。根据特征性表现和产钳助产史,易于与青光眼鉴别。

4、先天性遗传性角膜内皮营养不良

为出生时的一种常染色体隐性遗传性疾病。临床表现畏光、流泪及视力下降,其特点是双眼角膜水肿混浊,但角膜大小正常,无眼压升高。初起时角膜雾样水肿、实质层呈毛玻璃样混浊,角膜中央较重,逐渐向周边扩展,最后全角膜弥漫性极度增厚。后期角膜可有带状变性、瘢痕及新生血管。根据遗传家族史、各项眼部检查等有助于鉴别。

治疗

预计治疗
婴幼儿型青光眼一旦诊断,应尽早手术治疗。由于药物治疗的毒副作用,一般不进行长期药物治疗,多使用药物进行作短期的过渡治疗。
治疗方法

1、药物治疗

药物治疗的原则是选择低浓度和全身影响小的制剂,如0.25%噻吗洛尔,0.25%倍他洛尔,1%毛果芸香碱,1%布林佐胺等滴眼液,一般不主张全身用药,仅在必要时短期口服用药。

2、手术治疗

早期诊断及早期手术治疗是争取较好预后的关键。约80%的病例可通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例,可选用滤过性手术。

3、其他

因为角膜混浊本身可导致弱视,眼球扩大可引起轴性近视,而后弹力层膜破裂可产生明显散光,因此眼压控制后还需在医生指导下采取适当措置防治弱视。

相关药物
噻吗洛尔、倍他洛尔、毛果芸香碱、布林佐胺

日常

护理原则

1、注意眼部保护,防止眼部外伤等情况,同时避免强光照射等不良环境。

2、药物治疗时,家属要学会药物正确的用法用量,同时注意药物的不良反应,一旦出现,要立刻停药并告知医生,以便及时进行药物调整,防止延误治疗。

3、手术患儿,家属要注意保持切口干燥、清洁,避免感染,并遵循医嘱定期换药。

4、遵循医嘱定期复查,一旦出现不适要及时就医诊治。

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