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先天性青光眼

先天性青光眼(congenital glaucoma)为胎儿发育过程中,前房角发育异常,小梁网-Schlemm管系统不能发挥有效的房水引流功能而使眼压升高的一类青光眼。可分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼及先天性青光眼伴其他先天性异常。

英文名称

congenital glaucoma

主要病因

病因尚未完全明确

常见症状

畏光、流泪、眼睑痉挛、虹视、眼胀、眼痛、头痛

检查项目

超声检查、视野检查、眼压测量、裂隙灯检查

发病部位

就诊科室

眼科

症状

典型表现

1、婴幼儿型青光眼

畏光、流泪、眼睑痉挛是三大特征性表现,由于婴幼儿不能自我表达,常出现用手揉眼、烦躁、喜欢埋头等行为,严重时还可出现哭闹不止、不愿睁眼等情况。

2、青少年型青光眼

早期一般无自觉症状,大多数患者直到有明显视功能损害时如视野缺损、视力下降等表现时才就医诊治,当病变进展到一定程度时可出现虹视、眼胀、眼痛、头痛甚至恶心等表现。

3、先天性青光眼伴其他先天性异常

除青光眼表现外,患者同时伴有角膜、虹膜、晶状体、视网膜、脉络膜等的先天异常,有时还可伴有全身其他器官的发育异常,如伴有无虹膜、前角发育不全、颜面部血管病、脉络膜血管瘤、骨骼、心脏以及晶状体形态或位置异常等。

原因

总述
先天性青光眼的病因尚未完全明确,其发病可能与遗传及发育异常有关。
症状起因

1、遗传因素

青光眼具有一定的遗传倾向,因此具有存在青光眼家族史者的发病率高于正常人。

2、发育异常

胚胎发育过程中房角结构发育异常,可导致房水引流功能障碍,从而使眼压升高,引发青光眼等病变。

常见疾病
婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼、眼部发育异常等

就医

门诊指征

1、婴幼儿出现频繁揉眼、流泪不止、埋头躲避光线、不愿睁眼等情况;

2、出现视力持续性下降;

3、注视明亮光源时周围有彩色光环;

4、伴眼球浑浊、眼睑痉挛等异常;

5、伴持续加重的头痛、恶心等不适;

6、伴有其他先天性眼部或全身的发育异常;

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室
怀疑先天性青光眼者,可及时去眼科就诊。
就医准备

1、注意眼部保护,避免眼部妆容,不戴隐形眼镜,以防影响医生检查。

2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、有哪些眼部不适症状?何时出现的?

2、是否还存在频繁揉眼、流泪、畏光等情况?

3、近期这些症状有加重吗?

4、是否存在近视或远视等屈光不正情况?有佩戴矫正镜吗?

5、出现症状后有就医进行过检查吗?

6、做过何种检查?结果如何?

7、有使用过药物缓解不适吗?什么药?效果如何?

8、亲属中有人患有先天性眼部疾病吗?

9、除眼部,是否还存在其他先天性发育异常情况?

患者可以问医生哪些问题

1、先天性青光眼是如何导致的?

2、病情严重吗?能治好吗?

3、需要做哪些检查?需要住院吗?

4、目前可以进行何种治疗?

5、这些治疗方法有风险吗?会导致失明吗?

6、日常要注意什么?如何进行护理?

7、需要复查吗?多久一次?

检查

预计检查
医生首先会对患者进行眼部查体,之后根据情况可进行超声检查、视野检查、眼压测量、裂隙灯检查等检查。
体格检查
观察患者在不同光线下瞳孔反射情况,了解眼部畏光、流泪及眼睑痉挛的严重程度,此外,还可对角膜大小及清晰度、巩膜、虹膜、瞳孔等病变情况作出初步的印象判断。
影像学检查

1、超声检查

使用超声检查可了解眼轴的长度变化,测定前房深度、晶状体厚度,对证明青光眼有无进展也有一定帮助。

2、其他

有时还会使用X线、CT、MRI等检查了解机体其他部位的发育异常情况。

其他检查

1、视野检查

用于检查中心及周边视野的缺损情况。视野改变是诊断青光眼的金标准,青光眼患者往往会有视野缩小,晚期可出现颞侧岛视(仅在颞侧保留一小块视力)和管状视野。

2、裂隙灯检查

能进一步对角膜、结膜、虹膜、巩膜等部位进行检查,可更详细的观察眼睛局部结构的病变,及病变的发展情况。

3、眼压测量

可根据情况使用不同种类的眼压测量仪进行检查,常用有非接触眼压计等。检查可有患者眼压常高于正常。

4、其他

可通过检眼镜、眼底照相机等对眼底进行检查,了解眼底的视盘、视网膜、视网膜血管、黄斑及中心凹等结构的病变情况。

诊断

诊断原则
根据患者的家族史、临床表现,结合各项检查结果,一般不难诊断。诊断时,应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。在确诊为先天性青光眼后,应定期进行眼科检查以监测疾病进展。
鉴别诊断

1、先天性婴幼儿型青光眼的鉴别

(1)大角膜

是一种少见的先天异常,双眼发病,90%见于男性,属性连锁隐性遗传。患者角膜透明,直径常为14~16mm,还可伴深前房、虹膜震颤、虹膜突以及屈光度异常,但房角正常,视功能无损害。根据眼部特征表现及眼压等多种眼部检查结果,不难与婴幼儿型青光眼鉴别。

(2)泪道阻塞

患儿常有泪溢表现,但无畏光症状,通常见于新生儿泪道发育不全。若继发新生儿泪囊炎,还可伴有眼部黏脓性分泌物,累及角膜时可有畏光和眼睑痉挛症状,检查角膜无扩大,压迫泪囊常有脓性分泌物溢出。通过裂隙灯、超声等检查,有助于鉴别。

(3)先天性遗传性角膜内皮营养不良

为一种常染色体隐性遗传性疾病。临床表现畏光、流泪及视力下降,其特点是双眼角膜水肿混浊,但角膜大小正常,无眼压升高。初起时角膜雾样水肿、实质层呈毛玻璃样混浊,角膜中央较重,逐渐向周边扩展,最后全角膜弥漫性极度增厚。后期角膜可有带状变性、瘢痕及新生血管。根据遗传家族史、各项眼部检查等有助于鉴别。

2、先天性青少年型青光眼的鉴别

常需与原发性开角型青光眼进行鉴别。原发性开角型青光眼发病隐匿,除少数患者在眼压升高时出现雾视、眼胀外,多数患者可无任何自觉症状,常到晚期出现视功能损害严重时才发觉,与青少年型青光眼表现类似。但青少年型青光眼的视盘病理凹陷表现浅而宽,不如原发性开角型青光眼视盘凹陷那样典型和容易识别。因此通过眼底等检查有助于诊断和鉴别。

治疗

预计治疗
针对不同类型的先天性青光眼采用不同的治疗方案。
治疗方法

1、婴幼儿型青光眼

一旦诊断,应尽早手术治疗。由于药物治疗的毒副作用,一般不进行长期药物治疗,多使用药物进行作短期的过渡治疗。

(1)药物治疗:原则是选择低浓度和全身影响小的制剂,如0.25%噻吗洛尔,0.25%倍他洛尔,1%毛果芸香碱,1%布林佐胺等滴眼液,一般不主张全身用药,仅在必要时短期口服用药。

(2)手术治疗:早期诊断及早期手术治疗是争取较好预后的关键。治疗方法包括房角切开术、小梁切开术或滤过性手术,需根据病情选择合适的手术方法。

(3)其他:必要时,在眼压控制后,需尽早采用适当的措施防止弱视等病变。

2、青少年型青光眼

此类青光眼属于难治性青光眼之一,药物治疗和手术治疗的预后均较差。

(1)药物治疗:可使用缩瞳药、β-肾上腺能受体阻滞剂、碳酸酐酶抑制剂等药物控制眼压,缓解病变。

(2)手术治疗:若药物治疗不能控制眼压时,可行小梁切开或小梁切除术。

3、先天性青光眼伴其他先天性异常

主要依靠手术治疗,不仅要控制眼压,还需针对伴有的眼部或全身的先天性异常进行治疗。由于病变复杂多样,因此治疗可能存在许多困难和不利因素,预后往往不良。

相关药物
噻吗洛尔、倍他洛尔、毛果芸香碱、布林佐胺

日常

护理原则

1、注意眼部保护,防止眼部外伤等情况,同时避免强光照射等不良环境。

2、学会药物的正确用法,严格遵循医嘱用药,同时注意药物的不良反应。

3、手术患者注意保持切口干燥、清洁,避免感染,并遵循医嘱定期换药。

4、遵医嘱定期复查,一旦出现不适要及时就医诊治。

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