槟榔肝
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槟榔肝 (nutmeg liver)慢性肝淤血伴有脂肪变性时,常见肝表面和切面上构成红、黄色相间的网络状花纹,因形似槟榔切面而得名。大多数患者除原发病表现外,无明显症状或有不同程度的消化系统症状,如右上腹不适或疼痛、食欲缺乏、恶心等。目前,诊断槟榔肝需要依据肝脏活检结果。
英文名称
是否医保
遗传性
主要病因
常见症状
检查项目
发病部位
就诊科室
重要提醒
症状
大多数患者无明显症状。肝淤血严重时,淤血的肝脏常常体积增大、肿胀,重量增加,因而触诊时可触及肝在肋缘下。可有右上腹持续性疼痛,且在弯腰或用力触摸时加重。
患者可能伴有食欲减退、恶心、呕吐、黄疸等症状。
1、肝硬化
长期的肝淤血可导致肝细胞萎缩、变性和坏死,同时肝内纤维组织增生,逐渐形成肝硬化。
2、肝功能衰竭
严重的槟榔肝可导致肝功能逐渐减退,最终发展为肝功能衰竭。患者会出现严重的黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病、肝肾综合征等一系列危及生命的并发症。
3、腹水
由于肝脏长期淤血,门静脉压力升高,使液体从肝窦渗透到腹腔;同时,肝功能减退导致白蛋白合成减少,血浆胶体渗透压降低,也促使液体漏入腹腔,形成腹水。
原因
槟榔肝是慢性肝淤血引起的病理变化,主要由右心衰竭、下腔静脉或肝静脉阻塞导致。长期淤血造成肝细胞萎缩、变性,形成红黄相间的花纹状结构,类似槟榔切面。
1、右心衰竭
右心衰竭时,右心室收缩功能减弱,导致体循环静脉压升高,肝静脉回流受阻,肝脏长期淤血,肝小叶中央区淤血呈暗红色,周边部肝细胞因缺氧发生脂肪变性呈黄色,形成槟榔样外观。
2、下腔静脉阻塞
下腔静脉阻塞使肝脏血液回流受阻,肝静脉内压力升高,肝窦扩张淤血,肝小叶中央区淤血明显,周边部肝细胞因缺氧发生脂肪变性,呈现槟榔肝特征。
3、肝静脉阻塞
肝静脉阻塞直接导致肝脏内血液无法顺利排出,肝内血管压力升高,肝小叶中央区肝细胞淤血变红,周边部肝细胞因缺氧和营养不良发生脂肪变性变黄,形成槟榔肝。
右心衰竭、下腔静脉阻塞、肝静脉阻塞
就医
1、检查时发现肝功能检查指标异常或影像学提示肝脏肿大。
2、出现右上腹部不适、食欲减退、恶心、呕吐等症状。
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
患者应前往肝病科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对对腹部进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
1、您什么时候发现有槟榔肝的?
2、您有腹部不适、恶心、呕吐等症状吗?
3、以上症状在何时会加重或减轻?
4、有没有基础的心脏病?就诊经过如何?
5、是否有消化道疾病的家史?
6、您自行吃过什么药吗?服药后有无缓解?
1、我发生槟榔肝的原因是什么?
2、我的病情严重吗?能治好吗?
3、我需要哪些检查?
4、我有哪些治疗方法可以选择?要住院吗?
5、这些治疗有风险吗?
6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项有哪些?
7、若手术治疗,我日常要注意什么?
8、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查
患者自触及肿大肝脏或右上腹持续疼痛时,应及时就医。就医时,医生首先会对患者进行体格检查,判断肝大程度,其次会建议做心衰标志物、肝功能、超声检查、CT检查、MRI检查、病理学检查等,以进一步了解病情,明确诊断。
1、有的患者可以触及肝脏变韧且患者感觉弥漫性轻度压痛。
2、当肝淤血进展为肝硬化时,则可触及肝脏表面呈较均匀的小结节状,边缘不光滑且较锐。
3、右心衰竭而导致肝淤血的患者还可出现肝颈静脉回流征。
1、心衰标志物
B型利钠肽(BNP)及N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)是心力衰竭的标志物,可帮助鉴别有无心力衰竭。
2、肝功能检查
了解有无肝功能异常,有助于判断病情的严重程度。
1、超声检查
超声检查是一种无创、经济的检查方法,可以观察肝脏的大小、形态、回声情况以及是否有腹水等。
2、CT检查
CT扫描可以提供肝脏的详细结构信息,包括肝脏的密度变化、血管情况以及是否有肿块等。慢性肝淤血CT增强扫描时,在动脉期和门静脉早期,肝脏呈不均匀强化,且肝周强化程度较低,状似槟榔;延迟期则呈均匀强化。
3、磁共振成像(MRI)检查
MRI可以提供更清晰的软组织对比,有助于评估肝脏的结构和功能,以及检测肝脏的异常灌注情况。
肝活检是一种穿刺肝脏取活体组织、并将取得的肝组织行病理检查的技术,是诊断槟榔肝的金标准。慢性肝淤血时,肝小叶中央区因严重淤血呈暗红色,两个或多个肝小叶中央淤血区可相连,而肝小叶周边部肝细胞则因脂肪变性呈黄色,致使在肝的切面上出现红(淤血区)、黄(肝脂肪变区)相间的状似槟榔切面的条纹,称为槟榔肝。镜下,肝小叶中央肝窦高度扩张淤血、出血,肝细胞萎缩,甚至消失。小叶周边部肝细胞脂肪变性。
诊断
医生根据患者的病史、临床表现,再结合影像学检查、病理学检查结果,一般可做出诊断。在诊断的过程中,需要与能引起肝脏肿大、肝功能异常的疾病进行鉴别诊断,如脂肪肝、病毒性肝炎、肝肿瘤等。
1、脂肪肝
常由肥胖、糖尿病、高脂血症、长期大量饮酒等因素引起。多数患者无明显症状,部分患者可有乏力、右上腹隐痛或不适等。严重时也可出现肝功能异常,表现为转氨酶升高等。在超声下表现为肝脏回声增强、前场回声细密、后场回声衰减等特点,而槟榔肝超声可见肝静脉和下腔静脉扩张、肝实质回声不均等淤血表现。此外,病理检查可明确诊断,脂肪肝主要为肝细胞内脂肪堆积,而槟榔肝有典型的肝小叶中央淤血及周边脂肪变性的特征。
2、病毒性肝炎
由多种肝炎病毒引起,如甲型、乙型、丙型、丁型和戊型肝炎病毒等。常见症状有乏力、食欲减退、恶心、呕吐、黄疸、肝区疼痛等,不同类型肝炎临床表现略有差异。通过血清学检查可检测出相应的肝炎病毒标志物。病毒性肝炎的肝损伤通常以肝细胞弥漫性变性、坏死为主,与槟榔肝因淤血导致的肝细胞损伤分布特点不同,病理检查可进一步鉴别。
3、肝脓肿
主要因细菌、真菌等病原体感染肝脏,形成脓肿。起病较急,常有寒战、高热、肝区疼痛、乏力等症状,严重时可出现感染性休克。血常规检查可见白细胞及中性粒细胞升高,超声检查可发现肝脏内有液性暗区,CT检查对肝脓肿的诊断也有重要价值,可显示出脓肿的大小、位置等。而槟榔肝无明显的感染症状及影像学上的脓肿表现。
4、肝肿瘤
包括原发性肝癌和转移性肝癌,原发性肝癌的发生与肝炎病毒感染、肝硬化、黄曲霉毒素等因素有关,转移性肝癌多由其他部位的恶性肿瘤转移至肝脏所致。早期可无明显症状,随着病情进展,可出现肝区疼痛、乏力、消瘦、食欲减退、黄疸等症状。甲胎蛋白(AFP)等肿瘤标志物检查对原发性肝癌的诊断有重要意义,影像学检查如超声、CT、磁共振成像(MRI)等可发现肝脏内的占位性病变,病理检查是确诊的金标准。槟榔肝一般无明确的肿瘤占位,通过影像学及病理检查可与肝肿瘤相鉴别。
治疗
槟榔肝主要由慢性肝淤血导致,治疗的关键在于针对原发病进行治疗,同时给予对症支持治疗以缓解症状、保护肝功能,预防并发症的发生。
1、右心衰竭
治疗基础心脏病是慢性淤血性肝病最主要的治疗方法。主要是纠正或减轻心力衰竭,可用利尿药、强心药和降低心脏前负荷的药物。
2、下腔静脉或肝静脉阻塞
如布-加综合征,治疗原则是解除肝静脉和下腔静脉的阻塞,降低门静脉高压和下腔静脉高压,消除或改善腹水和胃底-食管静脉曲张,防治曲张静脉破裂出血和后期肝肾功能衰竭等并发症。治疗时应积极寻找病因,有明确病因或诱因者应以去除,如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗,由良、恶性肿瘤引起者行肿瘤切除、栓塞疗法、化疗或放疗,伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动,与口服避孕药或酗酒有关者应该停用避孕药或戒酒。
若出现腹水,可通过限制钠盐摄入,使用利尿剂促进腹水消退。对于大量腹水患者,可适当进行腹腔穿刺放液,但要注意防止感染和电解质紊乱等并发症。
1、养成良好的饮食习惯,一般采用低盐、低脂、高蛋白饮食。
2、保持良好的心理状态及充足睡眠。
使用多烯磷脂酰胆碱等保肝药物,稳定肝细胞膜,促进肝细胞修复和再生;还可应用还原型谷胱甘肽等药物,减轻肝脏的氧化损伤,改善肝功能。
多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
详见对因治疗。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影像,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
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