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原发性颗粒性固缩肾

原发性颗粒性固缩肾(primary granular atrophy of the kidney)是指高血压累及肾脏导致肾的萎缩硬化。肉眼观双肾体积缩小、重量减轻、质地变硬,表面呈均匀弥漫的细颗粒状。

英文名称

primary granular atrophy of the kidney

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性

一般不会遗传

主要病因

长期高血压

常见症状

蛋白尿、夜尿增多、高血压、水肿

检查项目

体格检查、尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能检查、胱抑素 C、电解质检查、肾脏超声、CT、肾活检检查

发病部位

肾脏

就诊科室

肾内科

重要提醒

原发性颗粒性固缩肾如不及时治疗可导致肾衰竭,故建议患者及时诊治。

症状

典型表现

原发性颗粒性固缩肾主要由长期高血压引起,其临床表现多为肾功能减退症状和高血压相关表现。

1、肾功能减退相关表现

(1)蛋白尿:由于肾小球病变,滤过屏障受损,蛋白质从尿液中漏出,早期可能表现为轻度蛋白尿,随着病情进展,蛋白尿程度可能加重。患者尿常规检查可发现尿蛋白阳性,24 小时尿蛋白定量会有所增加。​

(2)夜尿增多:肾小管缺血萎缩,对尿液的浓缩功能下降。患者夜间排尿次数增多,尿量也相对增加,影响睡眠质量。​

2、高血压相关表现​

原发性颗粒性固缩肾本身由长期高血压引起,而肾脏病变后又会进一步加重高血压。患者血压持续升高,难以控制,可能出现头痛、头晕、心悸等高血压症状。头痛多为持续性钝痛或搏动性胀痛,头晕可在突然站起或活动时加重。​

3、其他​

随着病情进展,肾脏排水功能障碍,水钠潴留,可出现水肿。早期可能仅在眼睑、下肢等部位出现轻度水肿,按压后可出现凹陷,后期可发展为全身性水肿。

并发症

1、肾衰竭

肾脏长期处于病变状态,肾单位大量受损,肾脏功能逐渐丧失,最终发展为肾衰竭。可分为急性肾衰竭和慢性肾衰竭,慢性肾衰竭更为常见。患者会出现恶心、呕吐、食欲不振、贫血、皮肤瘙痒等一系列尿毒症症状,严重影响生活质量,甚至危及生命。​

2、心血管疾病

高血压与肾脏病变相互影响,可进一步加重心血管系统负担。容易并发高血压性心脏病,导致心脏肥厚、扩大,心功能不全,患者可出现呼吸困难、乏力、水肿等症状。还可能引发冠状动脉粥样硬化性心脏病,增加心肌梗死的风险。​

3、贫血

肾脏产生促红细胞生成素减少,导致红细胞生成不足,同时体内毒素蓄积抑制骨髓造血功能,可引起肾性贫血。患者表现为面色苍白、乏力、心慌、气短等,贫血程度与肾功能受损程度相关。​

4、电解质紊乱

肾脏对电解质的调节功能失常,可出现高钾血症、低钠血症、低钙血症和高磷血症等电解质紊乱。高钾血症可导致心律失常,严重时可危及生命;低钠血症可引起乏力、恶心、呕吐、意识障碍等;低钙血症和高磷血症可影响骨骼健康,导致肾性骨病。

原因

总述

原发性颗粒性固缩肾是高血压病累及肾脏时出现的一种特征性肾脏病变。高血压引起肾入球动脉玻璃样变及肌型小动脉硬化,管壁增厚、管腔狭窄,肾小球因缺血发生纤维化、硬化或玻璃样变,相应肾小管萎缩。

症状起因

1、血管病变起始​

高血压状态下,肾入球动脉承受的压力持续升高。​长期高压刺激使得肾入球动脉发生玻璃样变,同时肌型小动脉出现硬化。表现为血管管壁增厚,管腔逐渐狭窄。​

2、肾小球损伤​

肾入球动脉和肌型小动脉的病变导致病变区的肾小球血液灌注减少,处于缺血状态。缺血使得肾小球发生纤维化、硬化或玻璃样变,功能受损。​

3、肾小管继发改变

由于肾小球病变,相应的肾小管得不到足够的滤过液供应,处于缺血状态。肾小管因缺血而逐渐萎缩。​

4、间质病变​

肾脏局部缺血、肾小球和肾小管的病变引发炎症反应。​间质纤维组织增生,同时有淋巴细胞浸润。​

5、代偿机制启动

病变相对较轻的肾单位,为维持整体肾脏功能,肾小球发生代偿性肥大。肾小管也相应出现代偿性扩张。​

6、肾脏整体宏观改变​

随着病变的持续进展和蔓延,双侧肾脏对称性缩小,质地变硬。肾表面因部分肾单位萎缩、部分代偿肥大而凹凸不平,呈现细颗粒状。​单侧肾脏重量明显减轻,小于100g(正常成人约150g)。切面可见肾皮质变薄(≤0.2cm,正常厚0.3~0.6cm),皮髓质界限模糊,肾盂和肾周围脂肪组织增多,最终形成原发性颗粒性固缩肾。

常见疾病

高血压

就医

门诊指征

1、发现蛋白尿、夜尿增多;

2、血压增高,伴头痛、头晕、心悸;

3、伴水肿;

4、出现其他异常表现。

出现以上症状时应及时就医。

就诊科室

患者应到肾内科就医咨询。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、最好安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您的主要症状是什么?

2、这些症状持续了多长时间了?

3、排尿正常吗?有出现过夜尿增多吗?

4、您之前有高血压吗?高血压多久了?

7、家族中其他人有没有肾脏疾病?

8、最近有没有服用某些药物?

9、具体药名是什么?用法和用药剂量是什么?

患者可以问医生哪些问题

1、什么是原发性颗粒性固缩肾?

2、有什么危害?

3、我需要做哪些检查?

4、我需要住院吗?

5、我现在需要什么治疗方法?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、治疗费用大概是多少?

8、治疗周期大概多久?

9、治疗以后会复发吗?

10、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

11、我需要复查吗?多久一次?

12、回家后我需要注意些什么?

13、我需要控制饮食吗?

检查

预计检查

医生首先会对患者进行全面、系统的体格检查,初步了解疾病的情况;然后医生可能建议患者选做尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能检查、胱抑素 C、电解质检查、肾脏超声、CT、肾活检检查等,以评估肾脏的功能,指导治疗。

体格检查

1、血压测量

患者通常有长期高血压病史,血压可能持续升高且难以控制。

2、肾脏触诊

双侧肾脏可能对称性缩小,质地变硬。由于肾脏体积变小,触诊时可能感觉肾脏表面凹凸不平,呈细颗粒状。

3、其他

患者可能会有眼睑、下肢水肿。

实验室检查

1、尿常规

原发性颗粒性固缩肾患者早期可能出现蛋白尿,表现为尿常规中尿蛋白阳性。随着病情发展,蛋白尿程度可能逐渐加重。

2、24小时尿蛋白定量

通过收集患者24小时的尿液,测定其中的尿蛋白含量,有助于评估肾脏损害程度。

3、肾功能检查

慢性肾衰患者肾功能检查示肾小球滤过率(GFR)和内生肌酐清除率(Ccr)下降,血尿素氮和肌酐水平升高。

4、胱抑素 C(Cys C)

Cys C是一种反映肾小球滤过功能的新型标志物。不受性别、年龄、肌肉量等因素影响,比血肌酐更能早期、准确地反映肾功能变化。

5、电解质检查

部分患者可能出现高钾血症、低钙血症或高磷血症等代谢紊乱。

影像学检查

肾脏超声、CT检查有助于观察肾脏的形态和结构变化,为原发性颗粒性固缩肾的诊断提供重要依据。

病理检查

肾活检:对于疑似原发性颗粒性固缩肾的患者,肾活检可以直接获取肾脏组织样本,观察肾小球的纤维化和玻璃样变、肾小管的萎缩和消失等病理特征,是明确诊断的金标准。

诊断

诊断原则

根据患者的高血压病史,以及蛋白尿、夜尿增多、高血压、水肿等症状,再结合实验室检查、影像学检查及肾活检检查,一般可做出诊断。在诊断的过程中,需要与继发性颗粒性固缩肾、动脉粥样硬化性固缩肾、糖尿病肾病、肾盂肾炎等鉴别。

鉴别诊断

1、继发性颗粒性固缩肾

继发性颗粒性固缩肾主要由慢性肾小球肾炎引起,伴有明显的炎症细胞浸润,与原发性颗粒性固缩肾由原发性高血压导致的病变有所不同,且临床表现上慢性肾小球肾炎症状更为突出。

2、动脉粥样硬化性固缩肾

动脉粥样硬化性固缩肾由动脉粥样硬化引起,肾脏表面形成数个瘢痕,为肾脏大瘢痕性萎缩,与原发性颗粒性固缩肾的细颗粒状表面及由高血压导致的病变有明显区别。

3、糖尿病肾病

糖尿病肾病是糖尿病的并发症之一,主要表现为肾脏肥大、蛋白尿和肾功能逐渐减退,与原发性颗粒性固缩肾的肾脏萎缩、细颗粒状表面及高血压病因不同。

4、肾盂肾炎

肾盂肾炎是细菌感染引起的肾脏炎症,主要表现为发热、腰痛和膀胱刺激症状,肾脏形态通常不会呈现原发性颗粒性固缩肾的细颗粒状改变。

治疗

预计治疗

原发性颗粒性固缩肾的治疗需要综合考虑患者的病情、肾功能状况、血压情况以及全身状况,制定个体化的治疗方案。早期发现、早期治疗对于保护肾脏功能、延缓病情进展具有重要意义。

对症治疗

当肾功能严重受损,血肌酐显著升高,出现尿毒症症状(如恶心、呕吐、乏力等)时,可考虑透析治疗,包括血液透析和腹膜透析。对于符合条件的患者,肾脏移植是最佳选择,可显著改善患者的生活质量和预后。

一般治疗

1、限制蛋白质、盐的摄入。

2、避免使用对肾脏有损害的药物,如氨基糖苷类抗生素等。

药物治疗

高血压患者积极控制血压,不仅可以缓解症状,还可以保护心、肾、脑等靶器官。建议选用对肾脏影响较小的降压药物,如贝那普利、依那普利、厄贝沙坦、氯沙坦等。

相关药物

贝那普利、依那普利、厄贝沙坦、氯沙坦

手术治疗

详见对症治疗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

预计治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

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