马凡氏综合征是一种遗传性疾病，其会导致人体发育时缺乏一种酶（即纤维蛋白酶），进而造成弹性纤维减少，出现先天性缺陷。这类患儿不仅脊柱发育会受到影响，心血管系统功能也同样会受到影响。 马凡氏综合征患儿通常表现为体型瘦高、四肢和颈部细长，部分患者在十二三岁时身高就可达到1.8m以上。此外，这类患儿往往还合并有眼部突出，以及漏斗胸、鸡胸、扁平胸等胸廓畸形的表现。 需注意，如果家长一旦发现儿童的身材瘦长，或者有漏斗胸、鸡胸等胸廓畸形表现，并存在马凡氏综合征其他系统的表现，则一定要及时就医进行X线检查，以确定其是否合并有脊柱畸形。

马凡综合征会遗传。 马凡氏综合征有较为明显的遗传倾向，其遗传基因的位点比较明确。患者往往有家族遗传史，比如祖孙四代整个家系均患有马凡氏综合征。 因此，马凡氏综合征一旦确诊以后，患者一定要进行基因谱筛查，最好筛查两代，三代最完美。而且医生应告知家庭成员，马凡氏综合征是一个有明显遗传倾向的疾病，应引起家庭成员足够的重视。需注意，如果患者合并有心脏或者心血管系统的症状，则非常容易出现猝死。

马凡氏综合征合并脊柱侧弯，通常需要通过临床表现和临床检查，来确定具体的治疗方案。总体来说，其治疗方法包括保守治疗和手术治疗。 1、保守治疗。马凡氏综合征合并脊柱侧弯早期的保守治疗，与特发性脊柱侧弯相似，即使用支具和石膏来进行治疗。但由于患者通常身材瘦长，心肺功能和胸廓均发育不良，因此使用支具治疗时应注意不能过度紧勒，以防心肺功能继发更严重的损害。目前认为，马凡氏综合征的保守治疗，并不是特别重要。 2、手术治疗。如果一旦确诊为马凡氏综合征合并脊柱畸形，而且患者症状有加重的趋势，则应尽早采取手术治疗，比如姑息手术、矫形手术等。 需注意，马凡氏综合征合

从目前的治疗能力和水平来讲，马凡综合征是可以治好的，但是如果马凡综合征合并脊柱畸形，就需要早发现、早治疗，只有早期的干预才可能得到很好的治疗效果。 一旦发现患儿有蜘蛛指（趾）畸形的，需要早期进行X线检查，明确是否有脊柱畸形，然后进行早期干预，如果畸形进展严重，早期手术或者终末期的脊柱融合手术，都能达到很好的稳定效果。但是需要注意的是，马凡综合征患者脊柱的融合范围需要比特发性脊柱侧弯要上下各大一两个节段，这样才能保证术后不出现并发症或者脊柱再畸形。

儿童寰枢椎半脱位这个概念并不准确。临床上，部分儿童发生颈部肌肉痉挛或者颈部轻度扭伤后，寰枢椎在X线上都可能出现类似脱位的表现。但实际上寰枢椎并没有发生真正的脱位，也没有半脱位的概念，只是表明了寰枢椎处于一个不稳定的状态。寰枢椎半脱位的常见原因主要有以下三类： 1、外伤，是寰枢椎半脱位最常见的原因，比如轻度颈部扭伤等。 2、感染，尤其是咽后壁感染，其可能会造成颈部肌肉或者软组织激惹，进而导致寰枢椎的位置不稳定，出现失衡表现。 3、不确定的因素，比如睡姿不正确、受到凉风侵袭、活动量大等。这些不确定的因素，应特别引起重视。 需注意，由于各

儿童寰枢椎半脱位的症状主要是颈部倾斜，经体格检查后，可能会发现患者向一侧倾斜的颈部肌肉张力较大，或者是颈部旋转受限。这类患儿的X线检查通常表现为两寰椎侧块位置不同，CT检查结果通常为类似寰枢椎半脱位的表现。 儿童寰枢椎半脱位这个概念并不准确。临床上，部分儿童发生颈部肌肉痉挛或者颈部轻度扭伤后，寰枢椎在X线上都可能出现类似脱位的表现。但实际上寰枢椎并没有发生真正的脱位，也没有半脱位的概念，只是表明了寰枢椎处于一个不稳定的状态。临床上，患儿就诊时，医生会仔细询问病史，比如是否受过外伤、是否存在咽部感染、是否有过疲劳性运动，或者是否长期有不正确的姿态等。 需注意，儿

儿童寰枢椎半脱位这个概念并不准确。临床上，部分儿童发生颈部肌肉痉挛或者颈部轻度扭伤后，寰枢椎在X线上都可能出现类似脱位的表现。但实际上寰枢椎并没有发生真正的脱位，也没有半脱位的概念，只是表明了寰枢椎处于一个不稳定的状态。寰枢椎半脱位的常见原因主要有以下三类： 1、外伤，是寰枢椎半脱位最常见的原因，比如轻度颈部扭伤等。 2、感染，尤其是咽后壁感染，其可能会造成颈部肌肉或者软组织激惹，进而导致寰枢椎的位置不稳定，出现失衡表现。 3、不确定的因素，比如睡姿不正确、受到凉风侵袭、活动量大等。这些不确定的因素，应特别引起重视。 需注意，从寰枢

儿童寰枢椎半脱位既应针对病因进行治疗，也应针对症状进行治疗。 一、对因治疗。例如，如果寰枢椎半脱位是由咽部感染引起的，则可以服用抗菌素进行治疗。 二、对症治疗。 1、对于症状较轻的寰枢椎半脱位，临床上主要是通过稳定且简单的固定来进行治疗，比如给患儿佩戴围领或者轻型颈托等。固定治疗可以保证颈部肌肉不再处于持续痉挛的状态。 2、对于持续或者顽固性的脱位症状，如果经过骨科的牵引治疗，甚至是颅骨牵引治疗后，

儿童寰枢椎半脱位做牵引治疗是否有必要，与具体病因有关。 1、如果是由于轻度扭伤或者感染导致的寰枢椎半脱位，则没有必要做牵引治疗，只进行颈部稳定固定即可。 2、如果是顽固性或者比较僵硬的寰枢椎半脱位，尤其是对于年龄较大的患儿来说，简单进行固定处理，可能得不到很好的复位效果，此时就需要进行牵引治疗。 需注意，牵引治疗分为两种类型，一种是枕颌平卧位牵引，另一种是颅骨牵引，二者各有优缺点。枕颌平卧位牵引虽然牵引重量可控，但是其解除颈部肌肉痉挛状态的效果不如颅骨牵引；颅骨牵引虽然对患儿来说较难忍受，但如果是顽固或者持续的寰枢椎半脱位，颅骨牵引也是必须进行的

儿童寰枢椎半脱位能否自愈，与具体病因有关。 1、如果是因睡眠姿势或者感染等原因引起的寰枢椎半脱位，通常并不严重，在调整睡姿或者进行抗感染治疗后，就可以自行恢复。 2、如果是因外伤或者持续的颈部肌肉痉挛状态引起的寰枢椎半脱位，通常不会自愈，只有通过外科干预才能恢复。这类患者如果不进行外科干预，颈部肌肉可能会持续处于痉挛状态，进而造成颈椎或者椎管狭窄，甚至是引起功能异常，部分患者还可能会出现早期神经系统症状。而症状加重后，部分患者可能只有通过大型手术治疗，才能得到较好的治疗效果。